Antilichamen tegen het basaalmembraan van de glomerulus, IgG

Detectie van auto-antilichamen tegen het basaalmembraan van de renale glomerulus in het bloed, gebruikt voor de differentiële diagnose van glomerulonefritis, evenals het beoordelen van de prognose en controle van de behandeling van het Goodpasture-syndroom en glomerulonefritis veroorzaakt door antilichamen tegen het basaalmembraan.

Waar wordt het onderzoek voor gebruikt?

  • Voor de differentiële diagnose van glomerulonefritis;
  • om de prognose en controle van de behandeling van het Goodpasture-syndroom en glomerulonefritis veroorzaakt door antilichamen tegen BMC te beoordelen.

Wanneer de studie is gepland?

  • Als er tekenen van nefritisch syndroom worden gedetecteerd: hematurie, proteïnurie minder dan 3,5 g / dag, matige verhoging van de bloeddruk;
  • in aanwezigheid van symptomen van de ziekte van Goodpasture: nier- en longweefselschade;
  • als tekenen van snel voortschrijdende glomerulonefritis worden gedetecteerd tijdens een histologisch onderzoek van een biopsie van nierweefsel.

Keldermembraan

Endotheel cellen

Vasculaire glomerulus

Nephron - morfo-functionele eenheid van de nier.

- de nier bevat ongeveer 1 miljoen nefronen,

- de totale lengte van de nefronen is ongeveer 100 km,

- totale muuroppervlak - 15 m² (de oppervlakte van het hele menselijke lichaam is ongeveer 2 vierkante meter)

De nephron bestaat uit de onderdelen van de nephron:

I. Nierlichaampje

II. Urine buisje

1. Proximale tubulus

2. Dunne buis - nefronlus

A. dalend gedeelte

B. oplopend deel

3. Distale tubulus

De verzamelbuizen behoren tot de urinewegen en komen niet in de nefron.

Nierlichaampje:

- alleen in corticale stof

- diameter 150-250 micron

- bestaat uit twee componenten:

1. epitheliale capsule

2. vasculaire glomerulus

Epitheliale capsule:

- heeft twee muren - "dubbelwandige kom":

en. binnenste muur

- van unilamellair plaveiselepitheel

- smelt stevig samen met de vasculaire glomerulus

b. buitenste muur

- monolaag plaveiselepitheel, dat geleidelijk

bij de overgang naar de tubulus wordt kubusvormig

- komt het epitheel van de proximale tubulus van de nefron binnen

- wordt vertegenwoordigd door vorming van bloedcapillairen

glomerulair capillair netwerk

- het netwerk wordt gevormd als gevolg van deling van de afferente arteriole

- de diameter van de efferente arteriole is veel kleiner dan de efferente arteriole, wat een verhoogde arteriële druk in de haarvaten van de glomerulus veroorzaakt - 60-70 mm Hg.

De capsule en de vasculaire glomerulus zijn nauw verwant - het basaalmembraan komt veel voor bij het capillaire endotheel en het epitheel van de binnenste laag van de capsule - en neemt deel aan de vorming van het nierfilter.

Structurele elementen van het nierfilter (bloedzijde):

2. keldermembraan

3. epitheliale cellen van de capsule - podocyten

4. glomerulair filtratiemembraan

Endotheel cellen:

1. platte vorm

2. de aanwezigheid van fenestra, poriën met een diameter tot 0,1 micron in het cellichaam -

2. drielaags - met elektronenmicroscopie zijn twee lichte lagen en een donkere zichtbaar

3. gemeenschap - gebruikelijk voor endotheel en podocyten - dikker dan normaal

Podocyten (podos - been)

- grote platte cellen

- vanaf het basale oppervlak van het cellichaam zijn er verschillende - 2-3 brede processen - cytotrabekula, waaruit op zijn beurt talloze kleine processen - cytopodia vertrekken naar het basaalmembraan

- functie - 1. deelname aan het nierfilter,

2. Synthese van glomerulair filtratiemembraan

Er is een systeem van spleten tussen de podocyt en het basaalmembraan, aangedraaid door het glomerulaire filtratiemembraan

- membraan microfibrillen vormen een netwerk met een celdiameter tot 7

nm (serumalbumine molecuul - tot 3,6 nm)

De drie barrières voor nierfilters:

1. gestructureerd - hierboven beschreven

2. functioneel - geassocieerd met een hemodynamische factor:

- met een verlaging van de systemische bloeddruk onder 40 mm Hg. er is een einde aan urinevorming - anurie

3. elektrostatisch - negatieve lading van de glomerulaire wand:

- gemaakt door de endotheliale glycocalyx

- beperkt de doorgang van enkelpolig geladen

- schept voorwaarden voor tegenovergestelde depositie

geladen moleculen (virussen, bacteriën)

|volgende lezing ==>
BRONNEN VAN URINAIRE ORGANONTWIKKELING|Distale tubulus

Datum toegevoegd: 2014-01-20; Bekeken: 362; schending van het auteursrecht?

Uw mening is belangrijk voor ons! Was het geplaatste materiaal nuttig? Ja | Niet

De structuur en functie van de nieren

corticale substantie (0,7-0,8 cm dik) en daaronder - de medulla, vertegenwoordigd door piramides.

De structuur van de renale glomerulus

Over de betekenis: AA - afferente arteriole; EA - efferente arteriole; YGMK - juxtraglomerulaire mesangiale cellen; HA - granulaire (renine bevattende) cellen; PE - pariëtaal epitheel; VE - visceraal epitheel (podocyten); M - mesangium; E - endotheel; HMB - glomerulair basismembraan; MP - urinaire ruimte; PP is een dichte vlek. "Benen" ingebed in het glomerulaire basaalmembraan. De poten van alle podocyten zijn nauw met elkaar verweven en vormen filtratiespleten, die worden gesloten door structuren van de extracellulaire matrix - spleetdiafragma's. Gespleten diafragma's en het luminale oppervlak van podocyten zijn bedekt met een dikke oppervlaktelaag die rijk is aan sialoproteïnen (podocalixine, podoentine, enz.), Die een hoge negatieve lading op podocyten creëren. Het cytoplasma van cellen bevat een goed ontwikkeld Golgi-apparaat, een overmatige hoeveelheid granulair en glad endoplasmatisch reticulum, talrijke lysosomen en mitochondriën. Dit alles getuigt van de hoge synthetische en katabole activiteit van podocyten. Naast het creëren van een negatieve lading, wordt aangenomen dat podocyten de meeste (zo niet alle) componenten van het glomerulaire basismembraan synthetiseren. Een goed ontwikkeld cytoskelet bepaalt de vorm van de podocyten. Het cellichaam bevat microtubuli en tussenliggende filamenten, terwijl de processen rijk zijn aan microfilamenten die de podocyten pedikelstructuur vormen.

Glomerulair basaalmembraan

. Het glomerulaire basismembraan is het belangrijkste skelet van de glomerulaire bundel. Het is een doorlopende plaat met een dikte van 240-340 nm, meer "dik" bij mannen dan bij vrouwen. In de keldermembraan worden traditioneel drie lagen onderscheiden op basis van elektronenmicroscopische studies. De dikste middelste laag, lamina densa, heeft elektronendichtheid. De buitenste en binnenste lagen hebben een schaarsere matrix (lamina eider externa en interna) (Fig. 18.1). Echter, recente studies die gebruik maken van de freeze-substitution-techniek hebben aangetoond dat het glomerulaire basaalmembraan een homogene dichte laag is die als basis dient voor podocyten en endotheel. De belangrijkste componenten van het glomerulaire basaalmembraan zijn type IV collageen, heparansulfaat proteoglycan (SHBG), laminine en fibronectine. Dit membraan is een unieke formatie met een breed spectrum aan laminine en type IV collageenisovormen. Zes verschillende soorten gen voor type IV collageen coderen respectievelijk voor ketens a1 tot a6. De a3 ([V) en a4 (IV) ketens zijn gelokaliseerd in de lamina densa, terwijl de klassieke a1 (IV) en a2 (IV) ketens zich in de subendotheliale ruimte bevinden. Kettingen a3 (IV), a4 (IV) en a5 (IV) vormen een ander netwerk dan dat van kettingen a1 (IV) en a2 (IV). De functionele betekenis van deze verschillen wordt duidelijk bij de analyse van glomerulaire ziekten: het Goodpasture-syndroom (E.W. Goodpasture) wordt veroorzaakt door de werking van antilichamen, het doelwit is de a3 (IV) -keten; Alport-syndroom (A.Alport) wordt geassocieerd met mutaties in het gen dat codeert voor de a5 (IV) -keten. De spiraalvormige ketens van collageen type IV die met elkaar in wisselwerking staan, vormen een flexibele niet-fibrillaire veelhoekige structuur die een mechanisch raamwerk creëert voor het bevestigen van andere componenten van de extracellulaire matrix. Kenmerken van de structuur van het glomerulaire basaalmembraan zijn geassocieerd met de vorming ervan in de embryogenese. Dit membraan is gevormd uit twee membranen - het basaalmembraan van het viscerale epitheel in de invaginatie van het nefrogene blaasje en het basaalmembraan van endotheelprecursoren die uitgroeien tot de invaginatie. In het stadium van de vorming van capillaire lussen smelten twee membranen samen en vormen een enkel glomerulair basaalmembraan. De endotheelcellen van de capillairen van de renale glomerulus bestaan ​​structureel uit een centraal deel met een kern en een perifeer deel, voorgesteld door een dun geplateerd blad. In tegenstelling tot het fenestraat-endotheel van andere lokalisaties, hebben de poriën van het glomerulaire endotheel (diameter 50-100 nm) geen diafragma; ze zijn constant open. Gesloten poriën worden alleen gevonden op het terminale fragment van de efferente arteriole. Het luminale oppervlak van endotheelcellen, zoals podocyten, is bedekt met verschillende polyanionische glycoproteïnen die voor een negatieve lading zorgen. De capillaire wand van de renale glomerulus, vertegenwoordigd door endotheelporiën, glomerulair basaalmembraan en gespleten diafragma's tussen de benen van podocyten, is dus een filtratiebarrière (Figuur 18.3). De barrièrefunctie van de capillaire wand voor macromoleculen wordt bepaald door de grootte, vorm en lading van de laatste. De filterbarrière is gemakkelijk doorlaatbaar voor water en kleine moleculen. Polyanionische moleculen, zoals plasma-eiwitten, worden afgestoten door het elektrisch negatieve schild van het glomerulaire filter, vertegenwoordigd door podocyten en endotheliale glycoproteïnen, SHBG en negatief geladen eiwitten van het glomerulaire basaalmembraan (ion-selectieve functie). Vermindering of verlies van negatieve lading van het glomerulaire filter leidt tot proteïnurie. De grootteselectieve functie van de filterbarrière wordt geleverd door de dichtheid van het glomerulaire basaalmembraannetwerk en het spleetdiafragma. Ongeladen macromoleculen met een effectieve straal van ongeveer 1,8 nm gaan vrij door het filter. Grote macromoleculen, zoals plasma-albumine (effectieve straal 3,6 nm), kunnen door het filter gaan door de ruimtelijke configuratie te veranderen. Naast endotheel en podocyten is er een derde type cellen die in nauw contact staan ​​met het glomerulaire basale membraan.,

[door Cotran R.S., Kumar V., Collins T., 1999]

Benamingen: MM - mesangiale matrix; MK - mesangiale cellen; EINDE - endotheel; POD - podocyte. braan, - mesangiale cellen. Samen met de mesangiale matrix vormen ze het mesangium. Mesangiale cellen hebben een elliptische structuur; in het cytoplasma van de processen worden bundels microfilamenten gevonden die actine, myosine en a-actine bevatten. De processen hechten zich vast aan het glomerulaire basaalmembraan en maken contact met het endotheel. Mesangiale cellen staan ​​in nauw contact met elkaar en met andere cellen van het extra-glomerulaire mesangium - Gurmaghtigh-cellen (N. Goormaghtigh) en granulaire cellen van het juxtaglomerulaire apparaat. Mesangiale cellen hebben receptoren op het plasmolemma voor angiotensine II, atriopeptine (atriaal natriuretisch eiwit) en vasopressine en zijn in staat verschillende vasoactieve middelen te produceren, waaronder prostanoïden. Vasoactieve middelen stimuleren de contractiele activiteit van de mesangiale cellen, waardoor het oppervlak van de capillaire lussen wordt verkleind en het filtervolume wordt verminderd Mesangium zorgt voor een gelijkmatige verdeling van de hydraulische druk op de capillaire wand en voor een succesvolle werking van de filtratiebarrière. Naast de contractiele functie zijn mesangiale cellen in staat tot fagocytose van corpusculaire deeltjes, waaronder colloïden, macromoleculen en immuuncomplexen, en synthese van componenten van de mesangiale matrix (gelegen tussen de capillaire lussen). Deze cellen zijn een van de belangrijkste doelwitten bij veel glomerulaire ziekten van zowel immuun als niet-immuun aard. Als reactie op letsel kunnen ze tal van mediatoren synthetiseren, waaronder cytokines en groeifactoren, die verdere proliferatieve en herstellende processen in de renale glomerulus bepalen. De holte van de capsule van de renale glomerulus mondt uit in de proximale tubulus. Deze laatste heeft een heterogene structuur. Er zijn 3 of 4 cytologisch verschillende divisies, die elk hun eigen celtype hebben. De structuur van het epitheel is afhankelijk van het type reabsorptie. Reabsorptie van urine is de reabsorptie van water en sommige daarin opgeloste stoffen uit de primaire urine in het bloed. Via de transportkanalen wordt het uitgevoerd door de cellen en membranen van de tubuli en bloedcapillairen. De laatste zijn takken van de efferente arteriole die rond de proximale ingewikkelde tubulus slingeren (zie figuur 18.1). Stoffen die uit het lichaam worden uitgescheiden (bijvoorbeeld ureum, urinezuur en creatinine) worden niet opnieuw geabsorbeerd, terwijl natrium-, calcium-, chloorionen, evenals glucose, ascorbinezuur en andere nuttige substraten worden geabsorbeerd. Reabsorptie vindt ook plaats in andere delen van de tubuli - in de glomerulaire lus en in de distale ingewikkelde tubulus, waarvan het epitheel ook een heterogene structuur heeft, afhankelijk van de locatie en de uitgevoerde functie. Naast reabsorptie vindt urineconcentratie plaats in de glomerulaire lus en distale tubulus. Beide processen vinden plaats in de verzamelbuis. De histoarchitectuur van nefronen en bloedvaten in de cortex en medulla van de nieren wordt ondersteund door het stroma (interstitium), dat interstitiële cellen en losse bindweefselcomponenten bevat. De functies van interstitiële cellen, waarvan sommige op gewone fibroblasten lijken, zijn slecht begrepen. Aangenomen wordt dat ze een regulerend effect hebben op de bloedcirculatie en processen die plaatsvinden in de proximale en distale ingewikkelde tubuli. De regulatie van alle functies van de nefron wordt uitgevoerd met behulp van het juxtaglomerulaire (periglomerulaire) complex. In dit complex worden drie componenten onderscheiden: een dichte plek, juxtaglomerulaire en juxtavasculaire cellen (zie Figuur 18.2). Een dichte plek (macula densa) in elke nefron wordt gevormd door een groep prismatische epitheelcellen van de distale ingewikkelde tubulus in de zone van de bocht, tussen de efferente en efferente arteriolen. Deze groep in de vorm van een sector bezet dat deel van de buiswand waarin het basaalmembraan afwezig is. Juxtaglomerulaire cellen zijn gemodificeerde gladde spierelementen van het middelste membraan van de arteriole. Op dit vat vormen ze een soort uitsteeksel in contact met een dichte plek en hebben ze tal van secretoire korrels die renine bevatten. Juxtavasculaire cellen vormen ook een cluster (poolkussen) dat zich tussen de arteriolen in de zone van hun doorgang door de capsule van de renale glomerulus bevindt. Aangenomen wordt dat deze cellen, die verschillende vormen en bleke kernen hebben, ook kunnen deelnemen aan de synthese van renine, maar er zijn geen korrels in hun cytoplasma. Laten we nu stilstaan ​​bij de belangrijkste functies van de nieren. Allereerst regelen de nieren het volume en de chemische samenstelling van bloedplasma en extracellulair vocht. Een van de functies is het reguleren van het natrium- en watergehalte van lichaamsweefsels en daardoor de bloeddruk op peil te houden. Het mechanisme van een dergelijke regulering is complex. We herinneren ons alleen het algemene schema. Renine, gesynthetiseerd door juxtaglomerulaire cellen, stimuleert de vorming van het peptide angiotensine I, waaruit het hormoon angiotensine II wordt gevormd in de haarvaten van de longen. Deze laatste initieert de productie van aldosteron door cellen van de bijnierschors en veroorzaakt ook contractie van gladde spiercellen van arteriolen. Hoe meer angiotensine II wordt gevormd, hoe meer het arteriole lumen smaller wordt, wat op zichzelf leidt tot een verhoging van de bloeddruk. Bovendien wordt een verhoging van de bloeddruk mogelijk gemaakt door het vasthouden van natrium en water in het lichaam, wat wordt gerealiseerd door een combinatie van de stimulerende en remmende effecten van aldosteron, atriopeptine (atriaal eiwit) en dopamine op reabsorptie. Een verhoging van de bloeddruk in de afferente arteriolen beïnvloedt de baroreceptoren (renine-uitscheidende cellen) en leidt tot een afname van de reninesecretie en een terugkeer van de druk naar fysiologische waarden. Integendeel, bij een verlaging van de bloeddruk neemt het uitrekken van de wanden van arteriolen af, en dit veroorzaakt een toename van de secretie van renine door juxtaglomerulaire cellen tot het moment dat de druk terugkeert naar de fysiologische norm. De afscheiding van renine en de waarde van de bloeddruk worden ook beïnvloed door andere factoren, bijvoorbeeld de afgifte van noradrenaline uit de uiteinden van sympathische neuronen in het gebied van het periglomerulaire complex. Sprekend over de endocriene functie van de nieren, mag niet worden vergeten dat de nieren prostaglandinen, prostacycline, leukotriënen en tromboxanen in het bloed afscheiden. De werking van prostaglandine E2 is bijvoorbeeld erg belangrijk: het veroorzaakt ontspanning van gladde spiercellen van bloedvaten en een verlaging van de bloeddruk. Interstitiële niercellen synthetiseren erytropoëtine, een hormoon dat de erytropoëse stimuleert. Het valt buiten ons bereik om de constanten van normale urine op te sommen. Laten we niet vergeten dat de relatieve dichtheid varieert van 1001 tot 1030 g / l en de pH van 4,6 tot 8,0. Kwalitatieve reacties die de totale concentraties aan eiwitten, bilirubine, hemoglobine, glucose, suikers en ketonen (intermediaire metabolische producten, bijvoorbeeld steroïde hormonen, aceton, enz.) Onthullen, moeten negatief zijn. Normale urine kan minimaal een verscheidenheid aan epitheelcellen bevatten die van nature uit de wanden van de urinewegen exfoliëren. Het mag echter geen cellulaire bloedelementen bevatten (de aanwezigheid van enkele leukocyten in het sediment is toegestaan). Bij verschillende ziekten en pathologische processen die in allerlei organen en systemen voorkomen, kunnen de samenstelling en biochemische parameters van urine sterk variëren. Voordat we verder gaan met de overweging van de pathologie van het urinesysteem, laten we kort stilstaan ​​bij de varianten van de urinecilinders, d.w.z. die elementen van urinesediment die in het menselijk lichaam een ​​cilindrische vorm krijgen van afgietsels van een of ander deel van de niertubulus en vervolgens worden uitgescheiden in de urine. Ze hebben bijna allemaal een hyaline matrix (kern). Dit is duidelijk te zien bij histologische preparaten. In de verwijde lumina van de tubuli van de nieren die deze cilinders bevatten, kan men duidelijk beperkte, eosinofiele en homogene massa's waarnemen in de vorm van hyaline. De stoffen die aan deze matrix worden "toegevoegd" zijn echter zeer divers. Bloed (erytrocyten) afgietsels zijn bruinachtig van kleur en bevatten componenten van erytrocyten (figuur 18.2, A). Ze worden bijvoorbeeld aangetroffen bij hematurie. Korrelige cilinders zijn samengesteld uit een kleurloos, grof of licht korrelig materiaal. Ze zijn opgebouwd uit vervallen cellen van het nierepitheel. De aanwezigheid van dergelijke afgietsels is kenmerkend voor necrotische en enkele metabole laesies van de tubuli (figuur 18.2, B). Wasachtige cilinders, groot, dik en geelachtig, soms grijsachtig, komen ook voor bij necrotische laesies van het tubulaire systeem. Ze worden opgemerkt bij nierfalen (afb. 18.2, B). Hyaline casts, bleek, kleurloos, bijna transparant, worden in minimale hoeveelheden aangetroffen in normale urine, maar weerspiegelen in grote aantallen de aanwezigheid van schendingen van het glomerulaire filter. Aandoeningen van de nieruitscheidingsfunctie worden gekenmerkt door een aantal termen. Anurie is een gebrek aan urinestroom in de blaas; hyperurikemie - een autosomaal recessieve metabole stoornis, uitgedrukt in een verhoogd gehalte aan urinezuur in de urine; oligurie (oligurie) - verminderde urineproductie; polyurie - verhoogde urineproductie; proteïnurie - het verschijnen van proteïne in de urine; uremie is een pathologische aandoening die wordt veroorzaakt door een vertraging in het bloed van stikstofhoudende toxines, acidose, verstoringen van de elektrolyt, water en osmotische balans bij nierfalen; urolithiasis - urolithiasis. Nierziekte is erg complex. Ze kunnen voorwaardelijk worden onderverdeeld in 4 groepen, afhankelijk van welke morfologische structuur in grotere mate wordt aangetast - glomeruli, tubuli, stroma (interstitium) of bloedvaten. Bepaalde nierstructuren lijken kwetsbaarder voor specifieke vormen van schade.

. A - bloed; B - korrelig.

Voortzetting. B - hyaline.

Glomerulaire ziekten worden bijvoorbeeld vaker immunologisch bepaald en tubulaire (tubulaire) en interstitiële laesies worden eerder veroorzaakt door toxische of infectieuze agentia. De onderlinge afhankelijkheid van de structuren van de nier leidt ertoe dat schade aan een van hen bijna altijd secundair schade aan anderen veroorzaakt. Primaire vaatziekte leidt bijvoorbeeld tot schade aan alle structuren die afhankelijk zijn van de renale bloedstroom. Ernstige schade aan de glomeruli schakelt de bloedstroom naar het peritubulaire vasculaire systeem. Integendeel, de vernietiging van de tubuli zorgt voor een toename van de druk in de glomeruli, wat de oorzaak kan zijn van hun atrofie. Dus, ongeacht de oorsprong, bij chronische nierziekte bestaat de neiging om alle belangrijke structurele componenten van de nier te beschadigen, wat leidt tot chronisch nierfalen. De compenserende reserves voor de nieren zijn groot. Daarom kan, voordat er een duidelijk functioneel falen van het orgel is, er aanzienlijke schade aan ontstaan. Het wijdverbreide gebruik van nierbiopten heeft het concept van nierziekte veranderd, vooral de verschillende soorten glomerulonefritis. Om morfologische en immunologische details te verduidelijken, worden een aantal methodologische benaderingen gebruikt. Zo kleurt het complex van periodiek zuur plus een reagens - Schiff's kleurstof (PAS- of PAS-reactie) de basismembranen van de glomeruli en tubuli, evenals de mesangiale matrix; impregnatie van secties met zilver onthult de basale membranen van de glomeruli en tubuli; immunohistochemische methoden worden gebruikt om verschillende soorten immunoglobulinen, antigenen, complementen, aan fibrine gebonden verbindingen en markers op het celoppervlak in niersecties te detecteren; elektronenmicroscopie onthult details van glomerulaire laesies; andere speciale histologische vlekken maken het mogelijk om de aanwezigheid van fibrine, amyloïd en lipiden te bepalen.

Antistoffen tegen het basaalmembraan van de nierglomeruli

Omschrijving

Antilichamen tegen het basale membraan van de huid (AMB) - uitgevoerd met het oog op differentiële diagnose van huidziekten.

Het basaalmembraan is een complex van eiwitten en polysacchariden dat zich tussen het epitheel (of endotheel) en het aangrenzende losse bindweefsel bevindt. Schade aan het basaalmembraan leidt tot een verlies van interactie tussen hen, wat zich klinisch manifesteert door de vorming van een blaas. Er zijn verschillende redenen die leiden tot een schending van de integriteit van het basaalmembraan (erfelijke ziekten, toxische schade), maar de belangrijkste is auto-immuunschade door de aanwezigheid van auto-antilichamen tegen membraaneiwitten in het bloed. Dienovereenkomstig is het verschijnen van deze antilichamen een teken van bulleus pemfigoïd (een auto-immuunziekte die gepaard gaat met huidlaesies). Bulleuze pemfigoïd, echte pemphigus, Dühring's dermatitis herpetiformis en erfelijke bulleuze dermatosen worden gecombineerd in de groep van cystische dermatosen. In tegenstelling tot echte pemphigus, wordt bulleuze pemfigoïd gekenmerkt door een relatief gunstige prognose en vereist het niet de benoeming van immunosuppressiva.

Basismembraanantilichamen van gestratificeerd plaveiselepitheel (BMZ)
Antilichamen tegen het basaalmembraan van gestratificeerd plaveiselepitheel (BMZ) worden waargenomen in 70% van de gevallen van actieve bullosa pemfigoïd, in 50% van de gevallen van vesiculair pemfigoïd en verworven vormen van epidermolysis bullosa, in 10% van de gevallen van cicatricia pemfigoïd. Differentiatie van antilichamen tegen BMZ gevormd tijdens epidermolyse en pemfigoïd vereist speciale aanvullende tests.

De belangrijkste autoantigenen in pemfigoïd zijn BP180 en BP230 - twee antigenen van de epitheliale basismembraanzone. Titers van basaalmembraanantilichamen correleren gewoonlijk niet met ziekteactiviteit (in tegenstelling tot antilichamen tegen de intercellulaire stof in pemphigus).

Bulleuze pemfigoïd wordt soms geassocieerd met andere auto-immuunziekten, zoals diabetes mellitus type 1, reumatoïde artritis en colitis ulcerosa. Bovendien lopen patiënten met deze ziekte een verhoogd risico op kanker (het meest voorkomende adenocarcinoom van de maag). Om deze reden, met een positief testresultaat en bevestiging van de diagnose "bulleus pemfigoïd", worden aanvullende laboratorium- en instrumentele onderzoeken uitgevoerd om gelijktijdige pathologie uit te sluiten.

Indicaties
Differentiële diagnose van vesiculaire bulleuze huidaandoeningen.

Opleiding


Het wordt aanbevolen om 's morgens 8 tot 12 uur bloed te doneren. Bloed wordt afgenomen op een lege maag of 4-6 uur na de laatste maaltijd. Het gebruik van water zonder gas en suiker is toegestaan. Overbelasting van voedsel moet aan de vooravond van het testen worden vermeden.

interpretatie van resultaten
Meeteenheden: titer.

Antilichamen tegen het basaalmembraan van de glomeruli van de nieren (GBM) IgG, kwantificering

Servicekosten:RUB 1535 * Bestel
Uitvoeringstermijn:1-2 k.d.BestellenDe gespecificeerde periode omvat niet de dag van inname van het biomateriaal

Minstens 3 uur na de laatste maaltijd. Je kunt water zonder gas drinken.

Onderzoeksmethode: enzymimmunoassay (ELISA)

Auto-immuun (reumatische) ziekten (AID) zijn een grote groep van verschillende klinische manifestaties van de ziekte, waarbij het immuunsysteem antilichamen begint te produceren tegen zijn eigen cellen, organen en weefsels van het lichaam - auto-antilichamen. De bepaling van auto-immuunantilichamen (autoAT) staat centraal in de laboratoriumdiagnose van auto-immuunziekten (AID). Zelden zijn autoAT's specifiek voor slechts één ziekte; meestal worden AID's gekenmerkt door een autoAT-profiel (de gelijktijdige aanwezigheid van verschillende soorten antilichamen). Als screening (primaire) studies worden tests gebruikt die de maximale gevoeligheid en het breedst mogelijke spectrum van antigenen hebben. Enkele tests met meer specificiteit worden gebruikt om de diagnose en differentiële diagnose te bevestigen en om de therapie te volgen..

Antilichamen tegen het basaalmembraan van de glomeruli van de nieren (GBM), IgG - de belangrijkste marker van snel progressieve glomerulonefritis (Goodpasture-syndroom).

INDICATIES VOOR STUDIE:

  • Snel progressieve glomerulonefritis (Goodpasture-syndroom)

INTERPRETATIE VAN RESULTATEN:

Referentiewaarden (variant van de norm):

ParameterReferentiewaardenEenheden
Antilichamen tegen het basaalmembraan van de glomeruli van de nieren (GBM) IgG, kwantificeringstring (4) "1535" ["cito_price"] => NULL ["parent"] => string (2) "24" [10] => string (1) "1" ["limit"] => NULL [ "bmats"] => array (1) < [0]=>reeks (3) < ["cito"]=>string (1) "N" ["own_bmat"] => string (2) "12" ["name"] => string (31) "Bloed (serum)" >>>

Biomateriaal en beschikbare methoden om te nemen:
Een typeOp kantoor
Bloed serum)
Voorbereiding voor onderzoek:

Minstens 3 uur na de laatste maaltijd. Je kunt water zonder gas drinken.

Onderzoeksmethode: enzymimmunoassay (ELISA)

Auto-immuun (reumatische) ziekten (AID) zijn een grote groep van verschillende klinische manifestaties van de ziekte, waarbij het immuunsysteem antilichamen begint te produceren tegen zijn eigen cellen, organen en weefsels van het lichaam - auto-antilichamen. De bepaling van auto-immuunantilichamen (autoAT) staat centraal in de laboratoriumdiagnose van auto-immuunziekten (AID). Zelden zijn autoAT's specifiek voor slechts één ziekte; meestal worden AID's gekenmerkt door een autoAT-profiel (de gelijktijdige aanwezigheid van verschillende soorten antilichamen). Als screening (primaire) studies worden tests gebruikt die de maximale gevoeligheid en het breedst mogelijke spectrum van antigenen hebben. Enkele tests met meer specificiteit worden gebruikt om de diagnose en differentiële diagnose te bevestigen en om de therapie te volgen..

Antilichamen tegen het basaalmembraan van de glomeruli van de nieren (GBM), IgG - de belangrijkste marker van snel progressieve glomerulonefritis (Goodpasture-syndroom).

INDICATIES VOOR STUDIE:

  • Snel progressieve glomerulonefritis (Goodpasture-syndroom)

INTERPRETATIE VAN RESULTATEN:

Referentiewaarden (variant van de norm):

Door onze site te blijven gebruiken, stemt u in met de verwerking van cookies, gebruikersgegevens (locatiegegevens; type en versie van het besturingssysteem; type en versie van de browser; type apparaat en de schermresolutie; bron van waar de gebruiker naar de site kwam; van welke site of door wat? reclame; OS- en browsertaal; welke pagina's de gebruiker opent en op welke knoppen de gebruiker klikt; ip-adres) om de site te bedienen, retargeting uit te voeren en statistisch onderzoek en beoordelingen uit te voeren. Als u niet wilt dat uw gegevens worden verwerkt, verlaat u de site.

Copyright FBSI Central Research Institute of Epidemiology of Rospotrebnadzor, 1998-2020

Centraal kantoor: 111123, Rusland, Moskou, st. Novogireevskaya, 3a, metro "Shosse Entuziastov", "Perovo"
+7 (495) 788-000-1, [email protected]

! Door onze site te blijven gebruiken, stemt u in met de verwerking van cookies, gebruikersgegevens (locatiegegevens; type en versie van het besturingssysteem; type en versie van de browser; type apparaat en de schermresolutie; bron van waar de gebruiker naar de site kwam; van welke site of door wat? reclame; OS- en browsertaal; welke pagina's de gebruiker opent en op welke knoppen de gebruiker klikt; ip-adres) om de site te bedienen, retargeting uit te voeren en statistisch onderzoek en beoordelingen uit te voeren. Als u niet wilt dat uw gegevens worden verwerkt, verlaat u de site.

Glomerulair basaalmembraan

Antilichamen tegen het basaalmembraan van de glomeruli zijn een indicator voor nierschade door auto-immuungenese. Belangrijkste indicaties voor gebruik: snel progressieve glomerulonefritis, differentiële diagnose van nierziekte.

Ongeveer 80% van glomerulonefritis wordt geassocieerd met het schadelijke effect van immuuncomplexen gevormd door de deelname van extrarenale antigenen en ongeveer 10% van glomerulonefritis, waarbij antilichamen tegen nierweefsels betrokken zijn bij de pathogenese, namelijk antilichamen tegen het basale membraan van de glomeruli.

Deze auto-antilichamen zijn nefrotoxisch en kunnen snel progressieve glomerulonefritis veroorzaken. Het antigeen voor de vorming van dergelijke antilichamen is een epitoop op de alpha3-keten van type IV-collageen, dat deel uitmaakt van het glomerulaire basismembraan en het longmembraan. Genen die coderen voor collageensynthese van type IV - COL4A3-COL4A6.

Na de vorming van antilichamen en hun interactie met het basaalmembraan treden veranderingen op, die leiden tot de ontwikkeling van uitgesproken proliferatieve glomerulonefritis met bloedingen en toenemend nierfalen.

Deze auto-antilichamen komen voor bij patiënten met niet alleen schade aan de nieren (anti-BMC glomerulonefritis), maar ook met gecombineerde schade aan de nieren en longen (Goodpasture's renal-pulmonary syndrome). Het syndroom is een systemische capillaritis met een overheersende laesie van de nieren en longen als hemorragische glomerulonefritis en pneumonitis. Het syndroom van Goodpasture verwijst naar ziekten waarbij de pathogenetische rol van auto-antilichamen is bewezen. Auto-antilichamen staan ​​in wisselwerking met het basaalmembraan van de nieren en longen, waardoor long- en nieraandoeningen ontstaan.

Auto-antilichamen tegen het basaalmembraan van de glomeruli worden tot 90% van de gevallen gedetecteerd bij patiënten met het Goodpasture-syndroom en hun aantal correleert met de ernst van het proces, wat het mogelijk maakt om de therapie te evalueren.

Keldermembraan

Endotheel cellen

Vasculaire glomerulus

Nephron - morfo-functionele eenheid van de nier.

- de nier bevat ongeveer 1 miljoen nefronen,

- de totale lengte van de nefronen is ongeveer 100 km,

- totale muuroppervlak - 15 m² (de oppervlakte van het hele menselijke lichaam is ongeveer 2 vierkante meter)

De nephron bestaat uit de onderdelen van de nephron:

I. Nierlichaampje

II. Urine buisje

1. Proximale tubulus

2. Dunne buis - nefronlus

A. dalend gedeelte

B. oplopend deel

3. Distale tubulus

De verzamelbuizen behoren tot de urinewegen en komen niet in de nefron.

Nierlichaampje:

- alleen in corticale stof

- diameter 150-250 micron

- bestaat uit twee componenten:

1. epitheliale capsule

2. vasculaire glomerulus

Epitheliale capsule:

- heeft twee muren - "dubbelwandige kom":

en. binnenste muur

- van unilamellair plaveiselepitheel

- smelt stevig samen met de vasculaire glomerulus

b. buitenste muur

- monolaag plaveiselepitheel, dat geleidelijk

bij de overgang naar de tubulus wordt kubusvormig

- komt het epitheel van de proximale tubulus van de nefron binnen

- wordt vertegenwoordigd door vorming van bloedcapillairen

glomerulair capillair netwerk

- het netwerk wordt gevormd als gevolg van deling van de afferente arteriole

- de diameter van de efferente arteriole is veel kleiner dan de efferente arteriole, wat een verhoogde arteriële druk in de haarvaten van de glomerulus veroorzaakt - 60-70 mm Hg.

De capsule en de vasculaire glomerulus zijn nauw verwant - het basaalmembraan komt veel voor bij het capillaire endotheel en het epitheel van de binnenste laag van de capsule - en neemt deel aan de vorming van het nierfilter.

Structurele elementen van het nierfilter (bloedzijde):

2. keldermembraan

3. epitheliale cellen van de capsule - podocyten

4. glomerulair filtratiemembraan

Endotheel cellen:

1. platte vorm

2. de aanwezigheid van fenestra, poriën met een diameter tot 0,1 micron in het cellichaam -

2. drielaags - met elektronenmicroscopie zijn twee lichte lagen en een donkere zichtbaar

3. gemeenschap - gebruikelijk voor endotheel en podocyten - dikker dan normaal

Podocyten (podos - been)

- grote platte cellen

- vanaf het basale oppervlak van het cellichaam zijn er verschillende - 2-3 brede processen - cytotrabekula, waaruit op zijn beurt talloze kleine processen - cytopodia vertrekken naar het basaalmembraan

- functie - 1. deelname aan het nierfilter,

2. Synthese van glomerulair filtratiemembraan

Er is een systeem van spleten tussen de podocyt en het basaalmembraan, aangedraaid door het glomerulaire filtratiemembraan

- membraan microfibrillen vormen een netwerk met een celdiameter tot 7

nm (serumalbumine molecuul - tot 3,6 nm)

De drie barrières voor nierfilters:

1. gestructureerd - hierboven beschreven

2. functioneel - geassocieerd met een hemodynamische factor:

- met een verlaging van de systemische bloeddruk onder 40 mm Hg. er is een einde aan urinevorming - anurie

3. elektrostatisch - negatieve lading van de glomerulaire wand:

- gemaakt door de endotheliale glycocalyx

- beperkt de doorgang van enkelpolig geladen

- schept voorwaarden voor tegenovergestelde depositie

geladen moleculen (virussen, bacteriën)

ParameterReferentiewaardenEenheden
Antilichamen tegen het basaalmembraan van de glomeruli van de nieren (GBM) IgG, kwantificering
|volgende lezing ==>
BRONNEN VAN URINAIRE ORGANONTWIKKELING|Distale tubulus

Datum toegevoegd: 2014-01-20; Bekeken: 363; schending van het auteursrecht?

Uw mening is belangrijk voor ons! Was het geplaatste materiaal nuttig? Ja | Niet

De structuur en functie van de nieren

corticale substantie (0,7-0,8 cm dik) en daaronder - de medulla, vertegenwoordigd door piramides.

De structuur van de renale glomerulus

Over de betekenis: AA - afferente arteriole; EA - efferente arteriole; YGMK - juxtraglomerulaire mesangiale cellen; HA - granulaire (renine bevattende) cellen; PE - pariëtaal epitheel; VE - visceraal epitheel (podocyten); M - mesangium; E - endotheel; HMB - glomerulair basismembraan; MP - urinaire ruimte; PP is een dichte vlek. "Benen" ingebed in het glomerulaire basaalmembraan. De poten van alle podocyten zijn nauw met elkaar verweven en vormen filtratiespleten, die worden gesloten door structuren van de extracellulaire matrix - spleetdiafragma's. Gespleten diafragma's en het luminale oppervlak van podocyten zijn bedekt met een dikke oppervlaktelaag die rijk is aan sialoproteïnen (podocalixine, podoentine, enz.), Die een hoge negatieve lading op podocyten creëren. Het cytoplasma van cellen bevat een goed ontwikkeld Golgi-apparaat, een overmatige hoeveelheid granulair en glad endoplasmatisch reticulum, talrijke lysosomen en mitochondriën. Dit alles getuigt van de hoge synthetische en katabole activiteit van podocyten. Naast het creëren van een negatieve lading, wordt aangenomen dat podocyten de meeste (zo niet alle) componenten van het glomerulaire basismembraan synthetiseren. Een goed ontwikkeld cytoskelet bepaalt de vorm van de podocyten. Het cellichaam bevat microtubuli en tussenliggende filamenten, terwijl de processen rijk zijn aan microfilamenten die de podocyten pedikelstructuur vormen.

Glomerulair basaalmembraan

. Het glomerulaire basismembraan is het belangrijkste skelet van de glomerulaire bundel. Het is een doorlopende plaat met een dikte van 240-340 nm, meer "dik" bij mannen dan bij vrouwen. In de keldermembraan worden traditioneel drie lagen onderscheiden op basis van elektronenmicroscopische studies. De dikste middelste laag, lamina densa, heeft elektronendichtheid. De buitenste en binnenste lagen hebben een schaarsere matrix (lamina eider externa en interna) (Fig. 18.1). Echter, recente studies die gebruik maken van de freeze-substitution-techniek hebben aangetoond dat het glomerulaire basaalmembraan een homogene dichte laag is die als basis dient voor podocyten en endotheel. De belangrijkste componenten van het glomerulaire basaalmembraan zijn type IV collageen, heparansulfaat proteoglycan (SHBG), laminine en fibronectine. Dit membraan is een unieke formatie met een breed spectrum aan laminine en type IV collageenisovormen. Zes verschillende soorten gen voor type IV collageen coderen respectievelijk voor ketens a1 tot a6. De a3 ([V) en a4 (IV) ketens zijn gelokaliseerd in de lamina densa, terwijl de klassieke a1 (IV) en a2 (IV) ketens zich in de subendotheliale ruimte bevinden. Kettingen a3 (IV), a4 (IV) en a5 (IV) vormen een ander netwerk dan dat van kettingen a1 (IV) en a2 (IV). De functionele betekenis van deze verschillen wordt duidelijk bij de analyse van glomerulaire ziekten: het Goodpasture-syndroom (E.W. Goodpasture) wordt veroorzaakt door de werking van antilichamen, het doelwit is de a3 (IV) -keten; Alport-syndroom (A.Alport) wordt geassocieerd met mutaties in het gen dat codeert voor de a5 (IV) -keten. De spiraalvormige ketens van collageen type IV die met elkaar in wisselwerking staan, vormen een flexibele niet-fibrillaire veelhoekige structuur die een mechanisch raamwerk creëert voor het bevestigen van andere componenten van de extracellulaire matrix. Kenmerken van de structuur van het glomerulaire basaalmembraan zijn geassocieerd met de vorming ervan in de embryogenese. Dit membraan is gevormd uit twee membranen - het basaalmembraan van het viscerale epitheel in de invaginatie van het nefrogene blaasje en het basaalmembraan van endotheelprecursoren die uitgroeien tot de invaginatie. In het stadium van de vorming van capillaire lussen smelten twee membranen samen en vormen een enkel glomerulair basaalmembraan. De endotheelcellen van de capillairen van de renale glomerulus bestaan ​​structureel uit een centraal deel met een kern en een perifeer deel, voorgesteld door een dun geplateerd blad. In tegenstelling tot het fenestraat-endotheel van andere lokalisaties, hebben de poriën van het glomerulaire endotheel (diameter 50-100 nm) geen diafragma; ze zijn constant open. Gesloten poriën worden alleen gevonden op het terminale fragment van de efferente arteriole. Het luminale oppervlak van endotheelcellen, zoals podocyten, is bedekt met verschillende polyanionische glycoproteïnen die voor een negatieve lading zorgen. De capillaire wand van de renale glomerulus, vertegenwoordigd door endotheelporiën, glomerulair basaalmembraan en gespleten diafragma's tussen de benen van podocyten, is dus een filtratiebarrière (Figuur 18.3). De barrièrefunctie van de capillaire wand voor macromoleculen wordt bepaald door de grootte, vorm en lading van de laatste. De filterbarrière is gemakkelijk doorlaatbaar voor water en kleine moleculen. Polyanionische moleculen, zoals plasma-eiwitten, worden afgestoten door het elektrisch negatieve schild van het glomerulaire filter, vertegenwoordigd door podocyten en endotheliale glycoproteïnen, SHBG en negatief geladen eiwitten van het glomerulaire basaalmembraan (ion-selectieve functie). Vermindering of verlies van negatieve lading van het glomerulaire filter leidt tot proteïnurie. De grootteselectieve functie van de filterbarrière wordt geleverd door de dichtheid van het glomerulaire basaalmembraannetwerk en het spleetdiafragma. Ongeladen macromoleculen met een effectieve straal van ongeveer 1,8 nm gaan vrij door het filter. Grote macromoleculen, zoals plasma-albumine (effectieve straal 3,6 nm), kunnen door het filter gaan door de ruimtelijke configuratie te veranderen. Naast endotheel en podocyten is er een derde type cellen die in nauw contact staan ​​met het glomerulaire basale membraan.,

[door Cotran R.S., Kumar V., Collins T., 1999]

Benamingen: MM - mesangiale matrix; MK - mesangiale cellen; EINDE - endotheel; POD - podocyte. braan, - mesangiale cellen. Samen met de mesangiale matrix vormen ze het mesangium. Mesangiale cellen hebben een elliptische structuur; in het cytoplasma van de processen worden bundels microfilamenten gevonden die actine, myosine en a-actine bevatten. De processen hechten zich vast aan het glomerulaire basaalmembraan en maken contact met het endotheel. Mesangiale cellen staan ​​in nauw contact met elkaar en met andere cellen van het extra-glomerulaire mesangium - Gurmaghtigh-cellen (N. Goormaghtigh) en granulaire cellen van het juxtaglomerulaire apparaat. Mesangiale cellen hebben receptoren op het plasmolemma voor angiotensine II, atriopeptine (atriaal natriuretisch eiwit) en vasopressine en zijn in staat verschillende vasoactieve middelen te produceren, waaronder prostanoïden. Vasoactieve middelen stimuleren de contractiele activiteit van de mesangiale cellen, waardoor het oppervlak van de capillaire lussen wordt verkleind en het filtervolume wordt verminderd Mesangium zorgt voor een gelijkmatige verdeling van de hydraulische druk op de capillaire wand en voor een succesvolle werking van de filtratiebarrière. Naast de contractiele functie zijn mesangiale cellen in staat tot fagocytose van corpusculaire deeltjes, waaronder colloïden, macromoleculen en immuuncomplexen, en synthese van componenten van de mesangiale matrix (gelegen tussen de capillaire lussen). Deze cellen zijn een van de belangrijkste doelwitten bij veel glomerulaire ziekten van zowel immuun als niet-immuun aard. Als reactie op letsel kunnen ze tal van mediatoren synthetiseren, waaronder cytokines en groeifactoren, die verdere proliferatieve en herstellende processen in de renale glomerulus bepalen. De holte van de capsule van de renale glomerulus mondt uit in de proximale tubulus. Deze laatste heeft een heterogene structuur. Er zijn 3 of 4 cytologisch verschillende divisies, die elk hun eigen celtype hebben. De structuur van het epitheel is afhankelijk van het type reabsorptie. Reabsorptie van urine is de reabsorptie van water en sommige daarin opgeloste stoffen uit de primaire urine in het bloed. Via de transportkanalen wordt het uitgevoerd door de cellen en membranen van de tubuli en bloedcapillairen. De laatste zijn takken van de efferente arteriole die rond de proximale ingewikkelde tubulus slingeren (zie figuur 18.1). Stoffen die uit het lichaam worden uitgescheiden (bijvoorbeeld ureum, urinezuur en creatinine) worden niet opnieuw geabsorbeerd, terwijl natrium-, calcium-, chloorionen, evenals glucose, ascorbinezuur en andere nuttige substraten worden geabsorbeerd. Reabsorptie vindt ook plaats in andere delen van de tubuli - in de glomerulaire lus en in de distale ingewikkelde tubulus, waarvan het epitheel ook een heterogene structuur heeft, afhankelijk van de locatie en de uitgevoerde functie. Naast reabsorptie vindt urineconcentratie plaats in de glomerulaire lus en distale tubulus. Beide processen vinden plaats in de verzamelbuis. De histoarchitectuur van nefronen en bloedvaten in de cortex en medulla van de nieren wordt ondersteund door het stroma (interstitium), dat interstitiële cellen en losse bindweefselcomponenten bevat. De functies van interstitiële cellen, waarvan sommige op gewone fibroblasten lijken, zijn slecht begrepen. Aangenomen wordt dat ze een regulerend effect hebben op de bloedcirculatie en processen die plaatsvinden in de proximale en distale ingewikkelde tubuli. De regulatie van alle functies van de nefron wordt uitgevoerd met behulp van het juxtaglomerulaire (periglomerulaire) complex. In dit complex worden drie componenten onderscheiden: een dichte plek, juxtaglomerulaire en juxtavasculaire cellen (zie Figuur 18.2). Een dichte plek (macula densa) in elke nefron wordt gevormd door een groep prismatische epitheelcellen van de distale ingewikkelde tubulus in de zone van de bocht, tussen de efferente en efferente arteriolen. Deze groep in de vorm van een sector bezet dat deel van de buiswand waarin het basaalmembraan afwezig is. Juxtaglomerulaire cellen zijn gemodificeerde gladde spierelementen van het middelste membraan van de arteriole. Op dit vat vormen ze een soort uitsteeksel in contact met een dichte plek en hebben ze tal van secretoire korrels die renine bevatten. Juxtavasculaire cellen vormen ook een cluster (poolkussen) dat zich tussen de arteriolen in de zone van hun doorgang door de capsule van de renale glomerulus bevindt. Aangenomen wordt dat deze cellen, die verschillende vormen en bleke kernen hebben, ook kunnen deelnemen aan de synthese van renine, maar er zijn geen korrels in hun cytoplasma. Laten we nu stilstaan ​​bij de belangrijkste functies van de nieren. Allereerst regelen de nieren het volume en de chemische samenstelling van bloedplasma en extracellulair vocht. Een van de functies is het reguleren van het natrium- en watergehalte van lichaamsweefsels en daardoor de bloeddruk op peil te houden. Het mechanisme van een dergelijke regulering is complex. We herinneren ons alleen het algemene schema. Renine, gesynthetiseerd door juxtaglomerulaire cellen, stimuleert de vorming van het peptide angiotensine I, waaruit het hormoon angiotensine II wordt gevormd in de haarvaten van de longen. Deze laatste initieert de productie van aldosteron door cellen van de bijnierschors en veroorzaakt ook contractie van gladde spiercellen van arteriolen. Hoe meer angiotensine II wordt gevormd, hoe meer het arteriole lumen smaller wordt, wat op zichzelf leidt tot een verhoging van de bloeddruk. Bovendien wordt een verhoging van de bloeddruk mogelijk gemaakt door het vasthouden van natrium en water in het lichaam, wat wordt gerealiseerd door een combinatie van de stimulerende en remmende effecten van aldosteron, atriopeptine (atriaal eiwit) en dopamine op reabsorptie. Een verhoging van de bloeddruk in de afferente arteriolen beïnvloedt de baroreceptoren (renine-uitscheidende cellen) en leidt tot een afname van de reninesecretie en een terugkeer van de druk naar fysiologische waarden. Integendeel, bij een verlaging van de bloeddruk neemt het uitrekken van de wanden van arteriolen af, en dit veroorzaakt een toename van de secretie van renine door juxtaglomerulaire cellen tot het moment dat de druk terugkeert naar de fysiologische norm. De afscheiding van renine en de waarde van de bloeddruk worden ook beïnvloed door andere factoren, bijvoorbeeld de afgifte van noradrenaline uit de uiteinden van sympathische neuronen in het gebied van het periglomerulaire complex. Sprekend over de endocriene functie van de nieren, mag niet worden vergeten dat de nieren prostaglandinen, prostacycline, leukotriënen en tromboxanen in het bloed afscheiden. De werking van prostaglandine E2 is bijvoorbeeld erg belangrijk: het veroorzaakt ontspanning van gladde spiercellen van bloedvaten en een verlaging van de bloeddruk. Interstitiële niercellen synthetiseren erytropoëtine, een hormoon dat de erytropoëse stimuleert. Het valt buiten ons bereik om de constanten van normale urine op te sommen. Laten we niet vergeten dat de relatieve dichtheid varieert van 1001 tot 1030 g / l en de pH van 4,6 tot 8,0. Kwalitatieve reacties die de totale concentraties aan eiwitten, bilirubine, hemoglobine, glucose, suikers en ketonen (intermediaire metabolische producten, bijvoorbeeld steroïde hormonen, aceton, enz.) Onthullen, moeten negatief zijn. Normale urine kan minimaal een verscheidenheid aan epitheelcellen bevatten die van nature uit de wanden van de urinewegen exfoliëren. Het mag echter geen cellulaire bloedelementen bevatten (de aanwezigheid van enkele leukocyten in het sediment is toegestaan). Bij verschillende ziekten en pathologische processen die in allerlei organen en systemen voorkomen, kunnen de samenstelling en biochemische parameters van urine sterk variëren. Voordat we verder gaan met de overweging van de pathologie van het urinesysteem, laten we kort stilstaan ​​bij de varianten van de urinecilinders, d.w.z. die elementen van urinesediment die in het menselijk lichaam een ​​cilindrische vorm krijgen van afgietsels van een of ander deel van de niertubulus en vervolgens worden uitgescheiden in de urine. Ze hebben bijna allemaal een hyaline matrix (kern). Dit is duidelijk te zien bij histologische preparaten. In de verwijde lumina van de tubuli van de nieren die deze cilinders bevatten, kan men duidelijk beperkte, eosinofiele en homogene massa's waarnemen in de vorm van hyaline. De stoffen die aan deze matrix worden "toegevoegd" zijn echter zeer divers. Bloed (erytrocyten) afgietsels zijn bruinachtig van kleur en bevatten componenten van erytrocyten (figuur 18.2, A). Ze worden bijvoorbeeld aangetroffen bij hematurie. Korrelige cilinders zijn samengesteld uit een kleurloos, grof of licht korrelig materiaal. Ze zijn opgebouwd uit vervallen cellen van het nierepitheel. De aanwezigheid van dergelijke afgietsels is kenmerkend voor necrotische en enkele metabole laesies van de tubuli (figuur 18.2, B). Wasachtige cilinders, groot, dik en geelachtig, soms grijsachtig, komen ook voor bij necrotische laesies van het tubulaire systeem. Ze worden opgemerkt bij nierfalen (afb. 18.2, B). Hyaline casts, bleek, kleurloos, bijna transparant, worden in minimale hoeveelheden aangetroffen in normale urine, maar weerspiegelen in grote aantallen de aanwezigheid van schendingen van het glomerulaire filter. Aandoeningen van de nieruitscheidingsfunctie worden gekenmerkt door een aantal termen. Anurie is een gebrek aan urinestroom in de blaas; hyperurikemie - een autosomaal recessieve metabole stoornis, uitgedrukt in een verhoogd gehalte aan urinezuur in de urine; oligurie (oligurie) - verminderde urineproductie; polyurie - verhoogde urineproductie; proteïnurie - het verschijnen van proteïne in de urine; uremie is een pathologische aandoening die wordt veroorzaakt door een vertraging in het bloed van stikstofhoudende toxines, acidose, verstoringen van de elektrolyt, water en osmotische balans bij nierfalen; urolithiasis - urolithiasis. Nierziekte is erg complex. Ze kunnen voorwaardelijk worden onderverdeeld in 4 groepen, afhankelijk van welke morfologische structuur in grotere mate wordt aangetast - glomeruli, tubuli, stroma (interstitium) of bloedvaten. Bepaalde nierstructuren lijken kwetsbaarder voor specifieke vormen van schade.

. A - bloed; B - korrelig.

Voortzetting. B - hyaline.

Glomerulaire ziekten worden bijvoorbeeld vaker immunologisch bepaald en tubulaire (tubulaire) en interstitiële laesies worden eerder veroorzaakt door toxische of infectieuze agentia. De onderlinge afhankelijkheid van de structuren van de nier leidt ertoe dat schade aan een van hen bijna altijd secundair schade aan anderen veroorzaakt. Primaire vaatziekte leidt bijvoorbeeld tot schade aan alle structuren die afhankelijk zijn van de renale bloedstroom. Ernstige schade aan de glomeruli schakelt de bloedstroom naar het peritubulaire vasculaire systeem. Integendeel, de vernietiging van de tubuli zorgt voor een toename van de druk in de glomeruli, wat de oorzaak kan zijn van hun atrofie. Dus, ongeacht de oorsprong, bij chronische nierziekte bestaat de neiging om alle belangrijke structurele componenten van de nier te beschadigen, wat leidt tot chronisch nierfalen. De compenserende reserves voor de nieren zijn groot. Daarom kan, voordat er een duidelijk functioneel falen van het orgel is, er aanzienlijke schade aan ontstaan. Het wijdverbreide gebruik van nierbiopten heeft het concept van nierziekte veranderd, vooral de verschillende soorten glomerulonefritis. Om morfologische en immunologische details te verduidelijken, worden een aantal methodologische benaderingen gebruikt. Zo kleurt het complex van periodiek zuur plus een reagens - Schiff's kleurstof (PAS- of PAS-reactie) de basismembranen van de glomeruli en tubuli, evenals de mesangiale matrix; impregnatie van secties met zilver onthult de basale membranen van de glomeruli en tubuli; immunohistochemische methoden worden gebruikt om verschillende soorten immunoglobulinen, antigenen, complementen, aan fibrine gebonden verbindingen en markers op het celoppervlak in niersecties te detecteren; elektronenmicroscopie onthult details van glomerulaire laesies; andere speciale histologische vlekken maken het mogelijk om de aanwezigheid van fibrine, amyloïd en lipiden te bepalen.

Publicaties Over Nefrose