Angiomyolipoma van de nier

Nierangiomyolipoma (AML) is een van de meest voorkomende goedaardige niertumoren. Deze tumor ontwikkelt zich vanuit het mesenchymale weefsel en bestaat uit bloedvaten, gladde spieren en vetweefsel. Vanwege de samenstelling wordt deze ziekte nierangiomyolipoma genoemd.. Tumorgroottes variëren van 1 mm tot 20 cm in diameter.

Dergelijke tumoren kunnen sporadisch voorkomen en bij vrouwen 4 keer vaker dan bij mannen. In 75% van de gevallen van sporadische AML wordt één nier aangetast. Angiomyolipoma van de nier kan goed worden gecombineerd met andere soorten niertumoren of ontwikkel je gewoon tegen de achtergrond van een orgaanziekte. Hoewel nierangiomyolipoom een ​​goedaardige ziekte is, strekt een aanzienlijk deel van de angiomyolipomen (88%) zich uit buiten de vezelige capsule van de nier. Invasieve groei kan ook voorkomen in de nierader of inferieure vena cava en perirenale lymfeklieren.

Redenen voor het uiterlijk

Er is weinig bekend over de pathogenese van angiomyolipoom: het blijft onduidelijk of de geïsoleerde vorm van de ziekte behoort tot aangeboren afwijkingen (hamartoom) of dat het een echte tumor is.

Symptomen

De meeste angiomyolipomen zijn echter asymptomatisch met de grootte van de formatie meer dan 4 cm, symptomen komen voor bij 68-80% van de patiënten. Met de groei van de tumor de kans op een breuk neemt toe. Misschien is de reden hiervoor een toename van de zuurstofbehoefte van de tumor en een verhoogde bloedstroom. Het resulterende effect op de vaatwand neemt toe, waardoor de kans op aneurysma toeneemt. Bovendien kunnen de vaten in een tumor per ongeluk scheuren - dit komt doordat spiervezels veel sneller groeien en ontwikkelen dan vaten die fysiologisch niet in hetzelfde tempo kunnen groeien en ze niet kunnen bijhouden. Aan de andere kant werd bloeding bij nierangiomyolipoma ook waargenomen bij kleine gezwellen..

Dus:

  • bij angiomyolipoma-afmetingen tot 5 cm wordt het asymptomatische beloop van de ziekte waargenomen bij 80%, van 5 tot 10 cm - alleen bij 18%;
  • bij 70% van de patiënten met klinische manifestaties van de ziekte was de belangrijkste klacht doffe (44%) en plotselinge (56%) pijn in de lumbale regio en buikholte;
  • voelbaar neoplasma;
  • hematurie;
  • verhoogde bloeddruk;
  • het optreden van symptomen van een spontane nierbreuk is het gevolg van een bloeding in de tumor of in de omliggende weefsels, wat pijn, hemorragische shock, een vergrote voelbare tumor, hematurie (bloed in de urine) en gastro-intestinale symptomen tot "acute buik" kan veroorzaken.

Diagnostiek

Echografie heeft de hoogste prioriteit bij screening. In het geval dat de tumor homogeen is, klein van formaat (meer dan 5-7 mm) en beperkt is tot het renale parenchym, dan maakt het zeer echo-negatieve signaal ervan, in tegenstelling tot het renale parenchym, de diagnose van renaal angiomyolipoom zeer waarschijnlijk.

Echografie van de rechter nier - angiomyolipoma van de rechter nier

MSCT wordt momenteel erkend als de meest objectieve en nauwkeurige methode voor het diagnosticeren van renale angiomyolipomen. Dit komt door de hoge resolutie en objectiviteit van beeldevaluatie, de snelheid van beeldvorming en het vermogen om functionele informatie te verkrijgen.

MSCT met contrast. Angiomyolipoma van de rechter nier.

MRI-tomografie (MRI)

MRI is niet-invasief, vereist geen gebruik van jodiumhoudende contrastmiddelen, is vrij van blootstelling aan straling en stelt u in staat beelden op verschillende vlakken te verkrijgen.

MRI-angiomyolipoma van de rechter nier.

Angiografisch onderzoek

Angiografisch onderzoek is belangrijk bij preoperatieve diagnostiek, voor differentiatie met verschillende niertumoren van vette aard en perinefrisch gelokaliseerde formaties. Een kenmerkend angiografisch teken voor de meeste angiomyolipomen is een hoge vascularisatie..

Punctiebiopsie

De enige manier om nierangiomyolipoma nauwkeurig te diagnosticeren is met name histologisch onderzoek, uitgevoerd met een punctiebiopsie.

A - macrodrug van de rechter nier met een tumor (angiomyolipoma) en perirenaal weefsel.
B - een macroscopisch preparaat op een snee: een tumorknoop (angiomyoliopma) met een geelachtig grijze kleur met bederfgebieden.

Behandeling van nierangiomyolipoma

Er zijn verschillende soorten behandelingen voor nierangiomyolip:

  • Chirurgische behandeling (nierresectie of nefrectomie) is geïndiceerd voor patiënten met grote tumoren wanneer het risico op AML-ruptuur en retroperitoneale bloeding erg hoog is. Een andere indicatie voor een operatie voor angiomyolipoma is de aanwezigheid van klinische manifestaties of intensieve tumorgroei.
  • Patiënten met kleine tumoren zonder klinische manifestaties krijgen dynamische observatie te zien.

Tot op heden zijn er echter geen algemeen aanvaarde tactieken en nauwkeurige indicaties voor een bepaald type behandeling ontwikkeld. Vooral de behandeling van patiënten met meerdere angiomyolipomen is moeilijk. Een fundamenteel nieuwe en onontgonnen methode om bloeding bij patiënten met nierangiomyolipoom te voorkomen, is embolisatie van de niervaten die het angiomyolipoom voeden. De voordelen van de methode zijn het behoud van het functionele nierparenchym door superselectieve embolisatie van het bloedvat, evenals (wat niet minder belangrijk is voor de patiënt) het vermogen om chirurgie en anesthesie te vermijden.

Daarnaast is er een gerichte medicamenteuze behandeling van nierangiomyolipoma, die in onze kliniek wordt gebruikt. Medicamenteuze behandeling van patiënten met een grote nierangiomyolipoma maakt het mogelijk dat de tumor wordt teruggebracht tot parameters waarbij het risico op ruptuur wordt verkleind, waardoor de noodzaak voor chirurgische behandeling verdwijnt. Of in ieder geval bereidt medicamenteuze behandeling de patiënt voor op minimaal invasieve behandelmethoden (cryo- en radiofrequente ablatie of laparoscopische resectie), waarbij de grootte van de tumorknoop een bepalende factor is.

Operaties worden uitgevoerd door een chirurg-uroloog-oncoloog Pshikhachev Ahmed Mukhamedovich.

Nierangiomyolipoma: tekenen, behandeling en prognose

Angiomyolipoma van de nier is een goedaardige tumor die zich vormt uit het vet- en spierweefsel van een orgaan en zich ook verspreidt naar de bloedvaten. Angiomyolipoma kan worden verworven of aangeboren. Zolang de tumor klein is, geeft deze geen symptomen. Dit type goedaardige gezwellen verandert zelden in oncologie. De behandeling omvat meestal chirurgische verwijdering van de tumor.

Wat is nierangiomyolipoma

In ongeveer 75% van alle klinische gevallen wordt eenzijdig nierangiolipoom gediagnosticeerd, dat wil zeggen dat één orgaan wordt aangetast. De afmetingen van een goedaardig neoplasma variëren van 1 mm tot (in zeer zeldzame gevallen) 20 cm Een kenmerkend kenmerk is het sporadisch voorkomen van een tumor, dat wil zeggen dat er geïsoleerde gevallen van de ziekte zijn.

Angiomyolipoma, bestaande uit veranderde bloedvaten, vet- en spierweefsel, wordt vier keer vaker bij vrouwen gediagnosticeerd dan bij mannen. Angiomyolipomen, die zich ontwikkelen in aanwezigheid van andere tumorneoplasmata in het lichaam, vormen hierop geen uitzondering..

Soms treedt invasieve groei op, dat wil zeggen dat tumorcellen weefselbarrières binnendringen (via de renale of inferieure vena cava, lymfeklieren). Dit fenomeen wordt als kwaadaardig en levensbedreigend beschouwd.

Bij het detecteren van angiolipoma van de nier moet de patiënt zich strikt aan medische aanbevelingen houden. Alle therapeutische acties die niet met een specialist zijn gecoördineerd, zullen complicaties veroorzaken en de aandoening verergeren.

Angiomyolipoma groeit snel in omvang, maar de vaten die het voeden en langzamere tumoren ontwikkelen, kunnen scheuren. Als gevolg hiervan gaat het bloeden open. Deze toestand is erg gevaarlijk..

Vormen van pathologie

De basis voor het bepalen van de vormen van angiomyolipomen is de etiologische factor. Dat wil zeggen, de ziekte wordt geclassificeerd op grond van voorkomen. Angiomyolipoma van de linker nier en rechter nier heeft de volgende typen:

  1. Sporadisch. Het verschijnt plotseling vanzelf. Een veel voorkomende vorm, gediagnosticeerd in 78-80% van de gevallen. Sporadische angiomyolipoma van beide nieren wordt bijna nooit gedetecteerd. Bij toeval bepaald om een ​​andere reden. De aard van de cursus is asymptomatisch en de tumor zelf is klein.
  2. Erfelijk. De belangrijkste oorzaak wordt beschouwd als de tubereuze sclerose van een persoon, ook wel de ziekte van Bourneville-Pringle genoemd. Het wordt gekenmerkt door de vorming van talrijke tumoren in verschillende inwendige organen en op de huid.
  3. Onduidelijk. Het wordt zelden gedetecteerd en omvat andere soorten angiolipomen. Dit omvat meerdere sporadische neoplasmata, met actieve penetratie van tumorcellen door weefselbarrières (invasieve groei).

Er is een classificatie die angiomyolipomen scheidt op basis van de inhoud van verschillende soorten cellen. Als vet-, spier-, epitheel- en vaatweefsel aanwezig zijn, wordt angiomyolipoma als typisch beschouwd; als er geen vetweefsel in het materiaal zit, is de tumor atypisch.

Redenen voor het verschijnen van een tumor

De exacte reden waarom angiomyolipoma van de rechter nier of linker nier zich ontwikkelt, is niet vastgesteld.

Neoplasma wordt vaker gedetecteerd bij vrouwen. Dit komt door de aanwezigheid in het lichaam van een grote hoeveelheid van het hormoon oestrogeen, onder invloed waarvan het angiomyolipoom actiever groeit.

Bijdragende factoren bij de ontwikkeling van pathologie:

  • acute en chronische nierziekte;
  • genetische aanleg;
  • tumoren in andere inwendige organen.

Er wordt bijzondere aandacht besteed aan zwangere vrouwen. Het is de draagtijd die experts definiëren als het belangrijkste provocerende aspect. Dit komt door de actieve productie van specifieke hormonen in het lichaam (oestrogeen en progesteron), evenals een constante verandering in hormonale niveaus.

Typische symptomen

Afhankelijk van het feit of er een genetische oorzaak van de tumor aanwezig is, manifesteert angiolipoma op de nieren zich op verschillende manieren. Rechts- of linkszijdige laesie heeft identieke klinische symptomen.

Als zich een geïsoleerde (sporadische) vorm ontwikkelt, zijn de tekenen als volgt:

  • bij palpatie wordt een zegel in de buikholte gevoeld;
  • bloed in de urine;
  • pijn in de zijkant trekken.

Zoals in de meeste gevallen bij neoplasmata, is een kleine angiomyolipoma gedurende een bepaalde periode asymptomatisch. Geleidelijk aan neemt het in omvang toe en zet het de aangrenzende inwendige organen onder druk. Een persoon begint pijn in de onderrug te voelen vanuit de aangetaste nier.

Bij het bereiken van een grootte van 4 cm (dit is een groot angiomyolipoom), treden stoornissen in het functioneren van de zieke nier op en veranderingen in het parenchym. Dit veroorzaakt:

  • gewichtsverlies;
  • pijnsyndroom;
  • indicatoren voor hoge bloeddruk;
  • zwakte en vermoeidheid.

Geleidelijk neemt de ernst van de symptomen toe, wat te wijten is aan een toename van de tumor. Pijnsyndroom kan de onderrug en de zijkant aantasten. Door een verhoging van de bloeddruk, die vaak wordt gezien als hypertensie of osteochondrose, wordt de diagnose moeilijker. Patiënten gaan vaak naar de dokter wanneer ze hematurie ontwikkelen (bloed verschijnt in de urine).

Nadat het neoplasma meer dan 4 cm heeft bereikt, bestaat de mogelijkheid van bloeding. Bloed kan zowel in het neoplasma zelf als in het aangrenzende weefsel worden gegoten.

Tumorruptuur en bloeding vertonen altijd klinische symptomen van een "acute buik":

  • ernstige pijn;
  • misselijkheid en overgeven;
  • hemorragische shock.

Als er invasieve groei is (kieming in aangrenzende organen), spreken ze van een kwaadaardig beloop van de ziekte. In dit geval zet angiomyolipoma verhoogde druk op naburige organen..

Als de tumor scheurt, begint de bloeddruk van de patiënt snel te dalen, stopt de nier met het uitvoeren van zijn filtratiefunctie, zijn de lever, hersenen en hartfunctie verstoord.

Van bijzonder gevaar is renaal angiomyolipoom van grote omvang, zelfs als het goedaardig is. De aanwezigheid ervan vergroot de kans op complicaties die de dood kunnen veroorzaken aanzienlijk..

Diagnostische methoden

De gunstige prognose na behandeling hangt af van het tijdstip van detectie van de tumor en de grootte ervan. Basis diagnostische methoden:

  • Echografie van de nier met angiomyolipoma (echografie) - het is noodzakelijk om de grootte van de formatie te bepalen en de aanwezigheid in de nier te bevestigen.
  • Computertomografie of magnetische resonantiebeeldvorming voor een gedetailleerde studie van de structuur en nauwkeurige bepaling van waar de focale vorming van het renale parenchym gelokaliseerd is.
  • Analyse van bloed, urine (algemeen en biochemisch) om de toestand van het urinesysteem te beoordelen.
  • Echografie-angiografie (verkrijgen van echografiebeelden van bloedvaten).
  • Biopsie (tijdens de procedure wordt tumorweefsel verkregen en vervolgens voor onderzoek onder een microscoop verzonden).

Nierangiomyolipoma en zwangerschap

Na de conceptie ondergaat het lichaam van de aanstaande moeder aanzienlijke transformaties. Ze zijn van toepassing op de werking van alle systemen. De endocriene klieren beginnen actief de vrouwelijke hormonen oestrogeen en progesteron te produceren. Onder hun invloed begint het angiomyolipoma in de nier veel sneller toe te nemen..

Voordat ze een zwangerschap plant, moet het meisje een medisch onderzoek ondergaan en alle geïdentificeerde ziekten verwijderen.

Vaak wordt een tumor gediagnosticeerd op het moment dat de aanstaande moeder komt voor een geplande echoscopie. Hoewel het neoplasma hormoonafhankelijk is, ontwikkelt het zich intensief, het vormt geen gevaar voor verstoring van de zwangerschap of een onjuiste intra-uteriene ontwikkeling van de foetus.

Kan een tumor kanker worden?

Elke patiënt is geïnteresseerd in angiomyolipoma. Het neoplasma kan niet kwaadaardig zijn (het proces waarbij goedaardige cellen kwaadaardig worden). Complicaties van de ziekte kunnen worden voorkomen door de tumor volledig te verwijderen..

Aangezien de nierangiomyolipoma vaker wordt gedetecteerd bij vrouwen, wordt aanbevolen dat ze regelmatig worden onderzocht. Een positieve prognose als angiomyolipoma in een kleine omvang wordt gedetecteerd. Wanneer het neoplasma groter wordt dan 4 cm, wordt therapie moeilijker. Maar angiomyolipoma wordt niet beschouwd als een dodelijke kwaadaardige tumor..

Behandeling van nierangiomyolipoma

De arts bepaalt hoe nierangiomyolipoma moet worden behandeld, afhankelijk van hoe groot de tumor is, hoe uitgesproken de klinische symptomen van de ziekte zijn.

Observatietactieken

Als wordt vastgesteld dat er geen tekenen zijn van invasieve groei, wordt observatie aanbevolen. Voor neoplasmata, waarvan de diameter niet meer dan 4-5 cm is, is dynamische controle het meest geschikt, waardoor de aard van de groei kan worden beoordeeld.

Er is geen reden tot paniek als u een observationele behandeling krijgt aangeboden. Vaak is het deze benadering van therapie die het mogelijk maakt om een ​​operatie tijdig voor te schrijven als de tumor snel begint te groeien.

Medische en chirurgische behandeling van angiomyolipoma van de linker- of rechternier wordt niet uitgevoerd als de tumor met minder dan 1 cm per jaar groeit. Medische hulp bestaat uit regelmatige geplande onderzoeken en het opvolgen van de aanbevelingen van de arts.

Chirurgisch verwijderen

Chirurgische ingreep is geïndiceerd bij:

  • snelle groei van neoplasma;
  • bloeding detecteren in de retroperitoneale ruimte of nieren;
  • sterke druk op het kelk-bekkengebied;
  • ernstig pijnsyndroom;
  • aanhoudende hypertensie.

Deskundigen hebben de taak om de volledig mogelijke werking van het orgaan te behouden, daarom is het verwijderen van de nier alleen aangewezen in een extreme situatie. Vaak wordt gedeeltelijke (gedeeltelijke) resectie of superselectieve angio-embolisatie (een laag-traumatische techniek om het bloeden te stoppen na verwijdering van angiomyolipomen) voorgeschreven. De keuze van het type operatie hangt af van de kenmerken van de klinische casus..

Drugs therapie

Nierangioom is een vrij ernstige tumorvorming. In uitzonderlijke gevallen wordt gerichte therapie toegepast (het nemen van medicijnen die doelgericht angiomyolipoom beïnvloeden). Deze methode wordt gebruikt als de tumor verscheen tegen de achtergrond van tubereuze sclerose, wanneer er bilaterale orgaanschade is.

Medicamenteuze therapie leidt tot een afname van de diameter van het neoplasma, wat vervolgens chirurgische behandeling mogelijk maakt.

De volgende medicijnen worden voorgeschreven:

Hetzelfde wordt getoond voor grote tumorgroottes en als er meerdere zijn, omdat dit een succesvolle chirurgische behandeling niet mogelijk maakt..

Diëet voeding

Bij het detecteren van nierangiomyolipoma, zoals bij andere tumorziekten, wordt aanbevolen om het dieet te verzadigen met antioxidanten. Deze stoffen vertragen de groei van gezwellen en voorkomen dat ze kwaadaardig worden..

Het risico op kanker neemt met 36% toe als een persoon met angiomyolipoom te zwaar is.

Je moet elke dag kersen, abrikozen, wortels, bosbessen, peulvruchten en kool consumeren. Vezel moet aan granen worden toegevoegd. Je hoeft minder voedsel te eten dat je helpt om aan te komen. Vermijd het eten van grote hoeveelheden zout, kalium, fosfor en dierlijke eiwitten.

Folkmedicijnen

Veel patiënten neigen naar traditionele geneeskunde. Het gebruik van thuistactieken is een ondersteunende methode. In het geval van schade aan de nieren en andere inwendige organen, is het in de eerste plaats de moeite waard om de door de arts voorgeschreven medicijnen in te nemen en zijn aanbevelingen op te volgen. In overleg met de dokter drinken ze eenvoudige huismiddeltjes:

  • Klisensap, dat wordt bereid voor consumptie. De eerste twee dagen wordt het 2 keer per dag gedronken voor een theelepel, de volgende twee dagen driemaal in hetzelfde volume en vervolgens 3 keer per dag een eetlepel. Het verloop van de behandeling is een maand.
  • De schaal van 12 walnoten wordt gemalen, in 0,5 liter wodka gegoten, ze wachten 2 weken en een maand lang drinken ze een theelepel voor de maaltijd.

Voorspelling

Nierangioom kan alleen door een operatie worden genezen als de tumor volledig is verwijderd. Als het neoplasma in een vroeg stadium wordt gedetecteerd, wanneer het klein is en er geen verwijde bloedvaten zijn, is de prognose gunstig.

Bij bloeding hangt de prognose af van de hoeveelheid uitgestort bloed. De patiënt moet snel naar de eerste hulp worden gebracht, waar hij wordt bijgestaan. De prognose verergert bij gebrek aan tijdige diagnose en behandeling.

Er is meestal geen terugval na de operatie.

Prijzen voor behandeling in Moskou

Gedeeltelijke (gedeeltelijke) resectie van de nier in Moskou kost 55.000 roebel. Gedeeltelijke nefrectomie kost ongeveer 180.000 roebel, de prijs voor volledige verwijdering van het orgel ligt binnen 100.000 roebel.

Diagnose en behandeling van nierangiomyolipoma

Angiomyolipoma van de nier is een zeldzame goedaardige tumor die bestaat uit bloedvaten, glad spierweefsel en vetelementen. In de meeste gevallen ontwikkelt het neoplasma zich vanzelf, maar een klein aantal tumoren kan ook worden veroorzaakt door de genetische ziekte tubereuze sclerose, waarbij meerdere cysten worden gevormd in de hoofdorganen van het lichaam, en lymfangioleiomyomatose. Een van de belangrijkste symptomen van nierangiomyolipoma is dat artsen een verhoging van de bloeddruk en pijn in de laterale buik identificeren, vergezeld van misselijkheid en braken..

Ondanks het feit dat angiomyolipoma verwijst naar een goedaardig neoplasma, kan het na verloop van tijd groeien en leiden tot necrose en bloeding. Chirurgische interventie wordt aanbevolen voor patiënten met een tumordiameter van meer dan 4 cm.

Epidemiologie

Angiomyolipoma wordt beschouwd als de meest voorkomende goedaardige niertumor, die in 0,3% van de gevallen voorkomt in de leeftijdsgroep van mensen van 20 tot 50 jaar. Bovendien komt neoplasma vier keer vaker voor bij vrouwen dan bij mannen en treft het voornamelijk alleen de rechter nier. In zeldzame gevallen wordt angiomyolipoma waargenomen bij kinderen.

De meeste angiomyolipomen zijn sporadisch en komen het meest voor bij vrouwen van middelbare leeftijd. De rest van de gevallen van tumoren wordt geassocieerd met tubereuze sclerose, lymfangioleiomyomatose en, uiterst zelden, met type I neurofibromatose. Bij patiënten met tubereuze sclerose kunnen angiomyolipomen op jonge leeftijd voorkomen, en in een voldoende groot aantal en grote maten.

Röntgenclassificatie van angiomyolipoma

Angiomyolipoma is een tumor die bestaat uit perivasculaire epitheelcellen (PEComas) die zich in de buurt van bloedvaten bevinden en qua structuur lijken op epitheelcellen. Deze groep omvat ook lymfangioleiomyomatose van de longen en "celsuiker" -longtumor.

Drie-fase angiomyolipoma

Een goedaardige mesenchymale tumor die bestaat uit verschillende aantallen bloedvaten die de gladde spieren en het volwassen vetweefsel vormen. Het komt sporadisch voor rond de leeftijd van 50 jaar en komt veel voor bij vrouwen. Driefasig angiomyolipoom kan volgens radiologische verschijnselen worden onderverdeeld in "klassiek" en "vetarm".

Klassieke angiomyolipoma

Een onderscheidend kenmerk van de klassieke angiomyolipoma is de aanwezigheid van een groot aantal vetcellen. Bij echografie manifesteert deze vorm van tumor zich als hyperechoïsche veranderingen in het nierparenchym, maar het gebruik van slechts één diagnostische methode is niet altijd correct. Niercelcarcinoom (RCC) veroorzaakt ook hyperechoïsche veranderingen, daarom gebruiken specialisten voor de definitieve diagnose van klassiek angiomyolipoom CT of MRI om de hoeveelheid vet die zich in de formatie heeft opgehoopt te bepalen.

De meeste angiomyolipomen van dit type groeien niet en blijven hun hele leven asymptomatisch. Een klein deel groeit erg langzaam, meestal met een snelheid van 5% of 19 mm per jaar. Bij kleine (minder dan 4 cm) asymptomatische tumoren moet de patiënt elke 12 maanden worden onderzocht. Als de tumor klein maar ongemakkelijk is, kunnen artsen een gedeeltelijke nefrectomie en follow-up van de patiënt overwegen..

Vetarm angiomyolipoma

Sommige trifasische angiomyolipomen bevatten te weinig vetcellen en kunnen niet worden gedetecteerd bij computertomografie zonder contrast. Voor het eerst werd in 1997 de term "angiomyolipoom met een minimum aan vet" geïntroduceerd om neoplasmata te beschrijven die niet op CT voorkwamen en uitsluitend uit glad spierweefsel bestonden. Momenteel passen sommige experts de volgende termen toe op dit type angiomyolipoma: "angiomyolipoma zonder zichtbaar vetgehalte op niet-contrasterende CT-scan", "angiomyolipoma met minimaal vetgehalte" en "angiomyolipoma met een lage hoeveelheid lipiden".

Redenen voor het optreden van angiomyolipoma

De exacte oorzaken en mechanismen van de vorming van angiomyolipoma in de nieren zijn in de meeste gevallen onbekend. Neoplasmata, zoals deskundigen denken, is het resultaat van sporadische mutaties van de TSC1- of TSC2-genen bij afwezigheid van genetische veranderingen die via de gezinslijn worden overgedragen.

Een klein aantal angiomyolipoma-formaties vindt plaats tegen de achtergrond van tubereuze sclerose, die tot genetische ziekten behoort. Bovendien is de tumor in verband gebracht met andere genetische aandoeningen:

  • neurofibromatose;
  • cerebroretinale angiomatose;
  • pngiomatosis;
  • autosomaal dominante polycystische nierziekte.

Sommige onderzoeken tonen aan dat hormonen de vorming van angiomyolipomen kunnen beïnvloeden:
  • de tumor komt vaker voor bij vrouwen;
  • de tumor kan tijdens de zwangerschap snel groeien;
  • tumorontwikkeling kan tijdens de puberteit worden gestart.

Lymphangioleiomyomatosis is een zeldzame obstructieve longziekte die optreedt bij tubereuze sclerose. Komt het meest voor bij meisjes en jonge volwassen vrouwen. Studies hebben aangetoond dat lymfangioleiomyomatosis en renale angiomyolipoma aan elkaar kunnen worden gerelateerd, omdat ze gemeenschappelijke moleculaire en histologische kenmerken hebben..

Symptomen van nierangiomyolipoma

Tekenen en symptomen van renaal angiomyolipoom zijn afhankelijk van de grootte en locatie van de tumor en van de afwezigheid of aanwezigheid van tubereuze sclerose. Kleine gezwellen zijn vaak asymptomatisch, tumoren groter dan 4 cm kunnen bloedingen in de vette capsule van de nier en necrose veroorzaken.

Onder alle mogelijke tekenen van angiomyolipoma onderscheiden artsen vijf hoofdsoorten:

  1. Pijn in de buik en zijkant.
  2. Hoge bloeddruk.
  3. Bloed in de urine (hematurie).
  4. Voelbare laesies.
  5. Algemene zwakte van het lichaam.

In de aanwezigheid van tubereuze sclerose worden goedaardige tumoren gevormd in de organen en weefsels van het lichaam, die geen symptomen hebben en bij toeval worden gedetecteerd. De belangrijkste symptomen van een genetische ziekte zijn afhankelijk van het aangetaste orgaan:
  1. Hersenen: verstandelijke beperkingen, gedragsproblemen, leermoeilijkheden, etc..
  2. Hart: problemen met de bloedsomloop.
  3. Ogen: verschijning van witte vlekken op het netvlies.
  4. Huid: abnormale delen van de huid, roodachtige vlekken op het gezicht.
  5. Longen: cystische laesies als gevolg van lymfangioleiomyomatose.

Diagnostiek van de nierangiomyolipoma

Diagnose van nierangiomyolipoma kan de volgende tests en procedures omvatten:

Studie van de medische geschiedenis. Als de vorming van angiomyolipoma wordt geassocieerd met tubereuze sclerose, moet de arts letten op de tekenen en symptomen van deze ziekte..

Computertomografie. De toonaangevende diagnostische methode waarmee u de kenmerken van de vorming van vetcellen kunt bepalen met behulp van driedimensionale afbeeldingen.

MRI van de buik. Magnetische resonantiebeeldvorming maakt gebruik van een magnetisch veld om hoogwaardige afbeeldingen te maken van specifieke delen van het lichaam: weefsel, spieren, zenuwen en botten. Afbeeldingen van hoge kwaliteit kunnen de aanwezigheid van een tumor aantonen.

Urine-analyse volgens Nechiporenko. Met een laboratoriumtest kunt u een toename van het aantal leukocyten in de urine bepalen, wat wijst op de aanwezigheid van mogelijke aandoeningen in de nieren.

Invasieve diagnostische procedures

Laparoscopie. Een dun instrument met een optisch apparaat aan het uiteinde wordt in een kleine opening gestoken om de buikholte te onderzoeken. Indien nodig kan de chirurg tijdens de operatie een weefselmonster nemen voor verder onderzoek..

Laparotomie. Een kleine operatie die via een dwars- of longitudinale incisie toegang geeft tot de bekkenorganen voor biopsie.

Na de biopsie wordt een klein stukje weefsel verzonden voor histologisch onderzoek, waar een patholoog het onder een microscoop onderzoekt. Na vergelijking van klinische gegevens, weefselstudies en andere diagnostische resultaten, bevestigt of weerlegt de specialist de aanwezigheid van angiomyolipoma. Onderzoek van weefsel verkregen door biopsie wordt beschouwd als de gouden standaard voor definitieve diagnose.

Behandeling van nierangiomyolipoma

Behandelingsopties voor nierangiomyolipoma zijn afhankelijk van de grootte van de tumor, de aanwezigheid van symptomen en worden voor elke patiënt afzonderlijk geselecteerd. De meeste asymptomatische kleine tumoren worden niet operatief verwijderd; in plaats daarvan raadt uw arts aan dat u wacht en de aandoening elke 12 maanden diagnosticeert. Een operatie met volledige verwijdering van de tumor kan tot volledige genezing leiden en vermindert in het algemeen het risico op herhaling.

Chirurgische behandelingen voor angiomyolipoma:

  • endoscopische chirurgie;
  • orgelconserverende operatie;
  • gedeeltelijke of volledige nefrectomie;
  • arteriële embolisatie.

Gedeeltelijke of volledige nefrectomie is nodig bij patiënten met een tumordiameter van meer dan 40 mm en de aanwezigheid van onaangename pijnklachten. In ernstige gevallen kan dialyse of niertransplantatie nodig zijn.

Mensen met tubereuze sclerose wordt geadviseerd om eenmaal per jaar een volledig medisch onderzoek te ondergaan. Zelfs als angiomyolipoma op enig moment in het leven niet wordt gedetecteerd, betekent dit niet dat het in de toekomst niet zal optreden..

Angiomyolipoma van de nier

Angiomyolipoma van de linker- of rechternier - wat is het? Angiomyolipoma is een goedaardige niertumor, die meestal wordt gevonden in de praktijk van urologen in het Yusupov-ziekenhuis. Histologisch wordt het weergegeven door dikwandige bloedvaten, gladde spiervezels en volwassen vetweefsel in verschillende kwantitatieve verhoudingen. Angiomyolipoma van de nier heeft een code in ICD-10 D30.

In het Yusupov-ziekenhuis zijn alle voorwaarden gecreëerd voor de behandeling van patiënten met nierangiomyolipoom:

  • De kamers zijn voorzien van pull-and-pull ventilatie en airco's;
  • De operatiekliniek is uitgerust met de nieuwste diagnostische apparatuur van toonaangevende Amerikaanse en Europese bedrijven;
  • Nefrologen en urologen gebruiken innovatieve methoden voor de behandeling van nierangiomyolipoma;
  • De medische staf heeft aandacht voor de wensen van de patiënten.

Ernstige gevallen van de ziekte worden besproken tijdens een bijeenkomst van de Expert Council. Kandidaten en artsen van medische wetenschappen en artsen van de hoogste categorie nemen deel aan haar werk. Vooraanstaande nefrologen beslissen gezamenlijk over de tactiek van het behandelen van patiënten met nierangiomyolipoom.

Oorzaken van nierangiomyolipoma

Wetenschappers hebben nog niet vastgesteld of de geïsoleerde vorm van angiomyolipoma een aangeboren afwijking (hamartoma) of een echte tumor is. Voorstanders van de hamartomologische theorie suggereren dat het nierlipoom voortkomt uit verschillende groepen volwassen cellen die migreerden tijdens het proces van organogenese. De aanwezigheid van volwassen weefsels van verschillende embryonale oorsprong in de tumor spreekt in het voordeel van deze variant van pathogenese. Sommige feiten geven aan dat angiomyolipoma een echte niertumor is. De neoplastische aard van het neoplasma wordt indirect aangegeven door gevallen van lokaal invasieve groei, vasculaire invasie en schade aan de lymfeklieren. Zelden verandert nierangiomyolipoma in een kwaadaardig neoplasma.

Symptomen en diagnose van renale angiomyolipoma

Er zijn 2 belangrijke klinische varianten van angiomyolipoma: een vorm die wordt gecombineerd met tubereuze sclerose (ziekte van Bourneville-Pringle) en sporadisch nierlipoom. De ziekte van Bourneville is een erfelijke ziekte. In 50% van de gevallen wordt het overgeërfd op een autosomaal dominante manier. In andere gevallen gaat de ziekte gepaard met een genmutatie. De ziekte manifesteert zich in de vroege kinderjaren en wordt gekenmerkt door de klassieke triade van symptomen:

  • Achtergebleven mentale ontwikkeling;
  • Epilepsie;
  • De aanwezigheid van adenomen van de talgklieren in het gebied van de nasolabiale driehoek.

Bij 40-80% van de patiënten met tubereuze sclerose treedt renaal angiolipoom op. Meestal ontwikkelt het pathologische proces zich in beide nieren. Meerdere laesies leiden tot de ontwikkeling van nierfalen. Nierangiomyolipoom geassocieerd met de ziekte van Bourneville kan geassocieerd zijn met niercelcarcinoom.

Beide soorten nierangiomyolipoom kunnen zowel asymptomatisch zijn als ernstige symptomen veroorzaken die behandeling vereisen. De aanwezigheid van klinische manifestaties hangt af van de grootte van de tumor. Lipoom met een diameter tot 5 cm is meestal asymptomatisch. Grote gezwellen kunnen pijn veroorzaken als gevolg van een bloeding in de tumor, compressie van de omliggende organen en weefsels. Ongeveer 10% van de patiënten met grote tumoren heeft een spontane ruptuur van angiomyolipoma met enorme retroperitoneale bloeding. Het klinische beeld van hemorragische shock en acute buik ontwikkelt zich.

Echografie (VS) en computertomografie (CT) spelen een leidende rol bij de diagnose van angiomyolipoma. Tumoren worden gekenmerkt door een combinatie van hyperechogeniciteit op echografie en de aanwezigheid van vetinsluitingen met een lage dichtheid, die worden gedetecteerd op CT. Het angiografische beeld bij angiomyolipoma is variabel. Een specifiek symptoom van de ziekte is de aanwezigheid van een goed doorbloede tumor met meerdere sacculaire pseudo-aneurysmata en spiraalvormige vaten..

Tot voor kort werd aangenomen dat de kenmerkende kenmerken die door echografie worden gedetecteerd, alleen kenmerkend zijn voor deze ziekte. Moderne studies hebben echter aangetoond dat in 12% van de gevallen een tumorknoop bij niercelcarcinoom hyperechoïsch kan zijn en een angiomyolipoom met echografie kan simuleren. Dit geldt voornamelijk voor neoplasmata met een diameter tot 3 cm. Als een angiomyolipoom van de nier met een diameter van 0,5 cm wordt ontdekt tijdens een echografisch onderzoek, moeten de nefrologen van het Yusupov-ziekenhuis een computertomografie uitvoeren om de diagnose te bevestigen.

In een groot percentage van de gevallen van nierangiomyolipoma onthullen histologen met morfologisch onderzoek nucleair hyperchromatisme, polymorfisme en enkele mitoses. Deze tekenen duiden niet op een kwaadaardige tumor..

Behandeling van nierangiomyolipoma

Vaak vragen patiënten: 'Als een nierlipoom wordt ontdekt, hoe ernstig is het dan?' In aanwezigheid van angiomyolipoma, ongeacht de grootte van de formatie, hebben patiënten chirurgische behandeling nodig. Gezien de goedaardige aard van de tumor, streven urologen van het Yusupov-ziekenhuis ernaar orgelconserverende operaties uit te voeren, zelfs in het geval van meerdere tumorknopen..

Bij twijfel over de diagnose wordt een dringend histologisch onderzoek uitgevoerd. Bij angiomyolipomen van grote afmetingen (meer dan 5 cm in diameter), als gevolg van mogelijke hemorragische complicaties, evenals bij tumoren die zich klinisch manifesteren, wordt, indien mogelijk, orgaanconserverende chirurgie of superselectieve embolisatie van de segmentale arteriën van de nier uitgevoerd, die de tumorknoop voeden. Trombose van de nier- en inferieure vena cava groeiende AMJI is een directe indicatie voor onmiddellijke chirurgie. Dit komt door twee factoren: ten eerste de dreiging van trombo-embolische complicaties; ten tweede, de mogelijke kwaadaardige aard van een tumortrombus in het geval van een combinatie van AMJI met niercelcarcinoom.

Bij patiënten met tubereuze sclerose zijn nierlipomen overwegend meervoudig, bilateraal, hebben ze vaak een ingewikkeld beloop en worden ze gecombineerd met niercelcarcinoom. Om deze reden zijn de chirurgen van het Yusupov-ziekenhuis op hun hoede en tonen ze een individuele benadering van patiënten in deze groep. Behandelingstactieken worden individueel bepaald. Om telefonisch onderzoek te doen naar de aanwezigheid van nierangiomyolipoma, telefonisch bellen. Nadat de diagnose is gesteld, zullen artsen beslissen over de keuze van een methode om de ziekte te behandelen.

Angiomyolipoma van de nier

Angiomyolipoma van de nier is een goedaardige tumor in het weefsel die klein van formaat is. Het kan in twee gevallen voorkomen - bij vrouwen na 41 jaar (een geïsoleerde vorm die verscheen als gevolg van een teveel aan vrouwelijke hormonen), en als een manifestatie van aangeboren pathologie (geërfd).

Kenmerken en redenen voor het uiterlijk

Hoe zien nierangiolipomen eruit? Een kleine tumorvorming (in de vorm van een knobbel) bevindt zich in de zachte weefsels van het orgaan en bestaat uit epitheelcellen, vet, gladde spieren en bloedvaten. Angiomyolipoma van de niercode volgens ICB 10 D17.
In termen van interne structuur is een goedaardige formatie typisch en atypisch. Bij de tweede optie zijn er geen insluitingen van vetweefsel.
De verworven vorm van pathologie wordt sporadisch (geïsoleerd) genoemd en treft slechts één nier (angiomyolipoma van de linker nier komt vaker voor). De aangeboren vorm beïnvloedt tegelijkertijd beide nierorganen (zowel rechts als links).
De geïsoleerde vorm bij vrouwen ouder dan 40 jaar treedt op vanwege de verhoogde productie van oestrogenen en progesteronen. De provocerende factoren voor het verschijnen van pathologie kunnen zijn:

  • zwangerschap (schommelingen in hormonale niveaus);
  • nierziekten (de aanwezigheid van acute en chronische processen);
  • genetische aanleg;
  • de aanwezigheid van tumoren in het lichaam (bijv. angiofibroom).

Angiomyolipoma van de nier is het levensbedreigend? De gezwellen groeien snel. Het is uiterst zeldzaam (geïsoleerde gevallen) dat ze grote afmetingen kunnen bereiken, wat tot complicaties leidt: ruptuur van een orgaan, enorme intra-abdominale bloeding, acute buik, compressie van aangrenzende organen of de vorming van knooppunten daarin (bijvoorbeeld in de lever), necrose van tumorweefsel, vasculaire trombose.

BELANGRIJK! Als een angiomyolipoma uitgroeit tot een nierader of nabijgelegen lymfeklieren, kan dit een degeneratie zijn tot een oncologische formatie, die beladen is met de vorming van uitzaaiingen door het hele lichaam (kanker). Het is zeldzaam, maar de mogelijkheid van wedergeboorte is niet uitgesloten..

Classificatie

Laesies zijn meestal onderverdeeld afhankelijk van de structurele kenmerken:

  1. Trigasic (driefasig) is een goedaardige mesenchumale tumor, die bestaat uit verschillende hoeveelheden dysmorfe bloedvaten, gladde spiercomponenten en volwassen vetweefsel. Kan radiologisch worden ingedeeld in "klassieke" en "vette subtypes".
  2. Klassiek. Het kenmerkende kenmerk is overvloedig vet. De term "vet" wordt in deze context gebruikt om naar een of meer vetcellen te verwijzen. Op echografie is klassiek angiomyolipoom bijna altijd merkbaar hyperechoisch voor het nierparenchym.
  3. Eiwit. In deze subgroep is er een onderverdeling in drie subtypen: hyperattenuerende en isoentenuerende angiomyolipomen en angiomyolipomen met epitheliale cysten.
  4. Hypertenuering is verantwoordelijk voor ongeveer 4-5% van alle angiomyolipomen. Ze zijn meestal klein tot middelgroot (maximaal 3 cm in diameter).
  5. Epithelioïde angiomyolipoma is een uiterst zeldzaam type, voor het eerst beschreven in 1997. Bestaat uit talrijke atypische epithelioïde spiercellen.
  6. Isolatie bevat diffuse, verspreide vetcellen tussen de componenten van gladde spieren en bloedvaten.
  7. Angiomyolipoma met epitheliale cysten is uiterst zeldzaam. Net als klassieke angiomyolipoma zijn deze laesies goedaardig en komen ze vaker voor bij vrouwen..

Klinische symptomen van pathologie

De belangrijkste symptomen van de aanwezigheid van angiomyolipoma in het lichaam worden gekenmerkt door:

  • hypotensie of hypertensie (lage of hoge bloeddruk);
  • toegenomen zwakte en vermoeidheid;
  • duizeligheid, flauwvallen;
  • bleke huid (bloedarmoede ontwikkelt zich);
  • pijn in het lumbale gebied van constante aard aan de kant van het angiomyolipoom (linker- of rechter nier);
  • de aanwezigheid van bloed in de urine (hematurie).

Klinische symptomen van de ziekte ontstaan ​​door veranderingen die optreden in het weefsel van de nieren en de bloedingen daarin.
Het optreden van dergelijke symptomen moet de patiënt waarschuwen en dient als reden voor een bezoek aan een arts. Angiolipoma is op zichzelf niet eng, het is gevaarlijk met complicaties die shock (hemorragische) aandoeningen en intra-abdominale bloedingen veroorzaken, die fataal zijn.
Kleine tumoren (met een diameter van minder dan 4 cm) gaan zonder complicaties over, daarom wordt de patiënt gecontroleerd en jaarlijks onderzocht (er wordt geen therapie gebruikt). Voor tumoren die groter zijn dan 5 cm, wordt een operatie uitgevoerd door chirurgen.

Zwangerschap


Word zwanger en ontdek dan pas dat je gezondheidsproblemen hebt, angst voor een vrouw. Oké, wat betekent het voor het kind? Neoplasmata zijn zeldzaam bij zwangere vrouwen, maar ze zijn altijd een complex diagnose- en behandelingsprobleem. Ontwikkeling kon al vóór de conceptie plaatsvinden, maar was asymptomatisch en kon alleen op geplande echografie worden gedetecteerd.
Veel tumoren tijdens de zwangerschap manifesteren zich als pijn aan beide kanten, met een buik- of koliekachtig karakter. Velen hebben hematurie en hypertensie. In zeldzame gevallen is er een klassieke triade van niertumoren (zijpijn, hematurie, voelbare massa).
Angiomyolipomen zijn oestrogeengevoelig en groeien meestal onder invloed van oestrogeen. Als gevolg hiervan treedt tijdens de zwangerschap een verhoogde tumorgroei op..
Hoe beïnvloedt dit de gezondheid van de baby? Wat zijn de gevolgen van de tumor? In principe wordt een keizersnede uitgevoerd en wordt het kind zorgvuldig onderzocht. In 99% wordt hij absoluut gezond geboren. Het enige gevaar is de breuk van de tumor, dus de patiënt wordt in het ziekenhuis opgenomen voor constante observatie.

Diagnostische methoden

Angiomyolipoma van de linker nier wat is het en hoe de pathologie te herkennen? De methoden van de uitgevoerde diagnostische onderzoeken helpen daarbij..
Aangezien een goedaardige massa niet voelbaar is, schrijft de arts voor:

  • Echografie (detectie van zeehonden in de nieren - afgeronde geïsoleerde gebieden met lage echogeniciteit);
  • spiraal CT en MRI (tot stand brengen van gebieden met een lage dichtheid in de vetlaag van het orgaan);
  • echografie-angiografie (bepaling van veranderingen en functies van de niercirculatie);
  • Röntgenfoto of uitscheidingsurografie van het gehele urinewegstelsel (weefselconditie en functieveranderingen);
  • biopsie (het nemen van een stukje tumor om een ​​kwaadaardige aard uit te sluiten);
  • het scannen van de toestand van nierweefsel;
  • klinische studies van de bloedbaan (biochemie en OA) - bepaling van indicatoren van het werk van de nierorganen - creatinine en ureum;
  • OA van urine (micro- en macrohematurie wordt gedetecteerd);
  • multispirale computertomografie (MSCT) met contrast (onderzoek van de nier op een sectie) - beoordeling van de bloedstroom en orgaantoevoer.

De therapeut en uroloog moeten de patiënt adviseren en een individuele behandeling voorschrijven. De arts kiest zelf de meest geschikte onderzoeksmethode voor de patiënt, maar het nemen van bloed, urine en een echo is verplicht.

Behandeling

De verkregen diagnostische resultaten geven de arts reden om een ​​individueel actieplan voor te schrijven voor de behandeling van angiomyolipoma van de linker- of rechternier, rekening houdend met de ontwikkeling van het stadium en de kenmerken van goedaardige vorming (geïdentificeerd door biopsie), individuele kenmerken van het organisme, bijkomende chronische pathologieën en een neiging tot allergische reacties.
Chirurgische operaties worden pas voorgeschreven nadat precies is vastgesteld dat de tumor groter is dan 5 cm in diameter. Het is beter om dergelijke neoplasmata te verwijderen, omdat het in de toekomst zal beschermen tegen complicaties en het normale functioneren van het nierorgaan en het lichaam als geheel niet zal verstoren..
Bovendien zijn indicaties voor interventie de volgende tekenen:

  • een snelle toename van neoplasmata (dit duidt op het begin van de onomkeerbaarheid van het proces, de toestand van de patiënt zal alleen maar verslechteren) of maligniteit;
  • diagnostische indicatoren van nierinsufficiëntie;
  • verergering van de klinische manifestaties van de ziekte;
  • detectie van bloedinsluitsels in de urine;

Angiolipoma van grote maten van de rechter nier, met een normale seconde, gaat gepaard met ernstig pijnsyndroom (risico op het ontwikkelen van een enorme bloeding, shock, sepsis, overlijden).
Van de gebruikte chirurgische ingrepen:

  • resectie van een deel van de nier;
  • embolisatie (injectie van een chemisch schuim of metalen spiraal in de ader die de tumor voedt);
  • enucleation (verwijdering van de formatie met een speciale methode van pellen);
  • cryoblatie (een laag-traumatische methode die verloopt zonder postoperatieve complicaties);
  • nefronsparende methode (speciale sequentiële tactieken gericht op het behoud van alle nierfuncties).
  • Medicinale afspraken

    Medicamenteuze therapie omvat het gebruik van geneesmiddelen die verband houden met symptomatische therapie. Pijnstillers, ontstekingsremmers, krampstillers, vitamines, corticosteroïden, immunomodulatoren, etc. worden gebruikt. In sommige gevallen worden antibiotica voorgeschreven voor mogelijke bacteriële complicaties (dreiging van sepsis).
    De patiënt moet weten: de bij hem vastgestelde diagnose van angiomyolipoom van de linker- of rechternier suggereert dat zelfmedicatie en kruidengeneeskunde niet gunstig zijn - het zal het proces alleen maar verergeren, omdat dergelijke hulp geen effect zal hebben. De folk-behandelmethode helpt niet en de persoon zal de tijd missen die hij zou kunnen besteden aan een adequate medische cursus.
    Angiomyolipoma heeft een meervoudig en bilateraal karakter bij patiënten met tubereuze sclerose, bij wie pathologieën als oligofrenie, epilepsie, polycystische ziekte, renale oncologie, maar meestal is een tumor een onafhankelijke ziekte, die in de vorm van een enkele formatie overgaat.
    Kleine tumoren (met een diameter van minder dan 4 cm) hebben geen negatief effect op het lichaam van de patiënt, omdat ze geen klinische symptomen vertonen, maar monitoring en medisch toezicht vereisen. De linker nier wordt minder vaak aangetast. Vrouwen ontwikkelen vaker niertumoren dan mannen.

    Angiomyolipoma van de nier: wat is het, is het levensbedreigend en hoe moet het worden behandeld

    Het meest voorkomende neoplasma in de nier is angiomyolipoma. Het uiterlijk is niet afhankelijk van geslacht en leeftijd, maar mensen van 40 tot 60 jaar en zwangere vrouwen zijn het meest vatbaar voor deze ziekte.

    Soms kunnen deze gezwellen zowel in de bijnieren als in de alvleesklier voorkomen. Maar deze gevallen zijn zo zeldzaam dat angiomyolipoma voornamelijk wordt toegeschreven aan nieraandoeningen..

    Wat is angiomyolipoma en de classificatie ervan

    Angiomyolipoma is een goedaardige tumor die zowel spier- en vetweefsel als bloedvaten aantast, waardoor deze hun vorm verliezen en hun functies niet uitoefenen. In de loop van de tijd kan dit neoplasma om verschillende redenen uitgroeien tot een kwaadaardige vorm..

    Volgens de internationale statistische classificatie van ziekten ICD 10 verwijst angiomyolipoma naar tumoren van vetweefsel en heeft het de volgende codering - M8860 / 0 (D17).

    Deze gezwellen zijn aangeboren en verworven. In het eerste geval begint de tumor zich in de baarmoeder te ontwikkelen en treft daarom twee nieren tegelijk. Met de verworven aard van de ziekte, beïnvloeden neoplasmata in 75% van de gevallen slechts één nier, daarom is het bij het stellen van een diagnose noodzakelijk om aan te geven in welke nier de tumor zich bevindt.

    Het gevaar van angiomyolipoma

    Vanwege hun goedaardige aard zijn dergelijke neoplasmata op zichzelf niet schadelijk voor het lichaam en manifesteren ze zich met een kleine omvang mogelijk lange tijd niet. Met de groei van de tumor verslechtert de bloedstroom in de nier echter aanzienlijk, waardoor sommige delen ervan kunnen afsterven, wat zal leiden tot verstoring van het orgaan.

    Ook treedt bij een sterke groei van een neoplasma een nierruptuur op, waardoor interne bloeding wordt gevormd, wat kan leiden tot de dood van een persoon. Bovendien is er in dit geval een grote kans op degeneratie van een tumor van een goedaardige vorm naar een kwaadaardige vorm met verspreiding naar andere organen..

    Oorzaken van angiomyolipoma

    De belangrijkste redenen waardoor een angiomyolipoma in de nier verschijnt, zijn:

  • Genetische afwijkingen. De belangrijkste reden voor het verschijnen van gezwellen bij pasgeborenen.
  • Allerlei nieraandoeningen die gepaard gaan met ontsteking van spierweefsel.
  • Oncologie van de menselijke urinewegen.
  • Overtreding van de hormonale achtergrond van een vrouw tijdens de zwangerschap.
  • Natuurlijke leeftijdsgebonden dood van vet- en spierweefsel.
  • Onvoldoende doorbloeding door vernauwing van bloedvaten.

    Het mechanisme van de vorming van dergelijke tumoren door artsen is echter niet volledig bekend. Daarom zal de lijst met redenen in de loop van de tijd alleen maar toenemen..

    Symptomen van de ziekte

    Zoals hierboven vermeld, heeft de tumor met een kleine omvang geen uitgesproken symptomen. Echter, met zijn groei, meer dan 5 cm, beginnen scheuren te verschijnen in de bloedvaten en weefsels, die bloedingen in het lichaam veroorzaken. Dergelijke processen gaan gepaard met:

    • Roodheid van urine als gevolg van bloed dat erin komt.
    • Inconsistentie van de bloeddruk als gevolg van bloedverlies. Lage bloeddruk kan leiden tot duizeligheid en flauwvallen..
    • Bleke huid en bloedarmoede.
    • Pijnlijke gevoelens in de onderrug en buik. Pijn is vooral acuut bij het buigen en draaien van het lichaam..

    Voor dergelijke symptomen is het noodzakelijk om zo snel mogelijk een arts te raadplegen om diagnostiek te ondergaan en deskundig advies te krijgen.

    Diagnostische procedures

    Om de aard, grootte en positie van het neoplasma te bepalen, voeren artsen een hele reeks verschillende diagnostische procedures uit. Deze omvatten:

  • Orgaatechografie (echografie).
  • Röntgenfoto.
  • Bloed- en urinetests.
  • Berekende en magnetische resonantiebeeldvorming (CT en MRI).
  • Echografie angiografie.
  • Biopsie.

    Elke diagnostische methode is nodig in een bepaald stadium van patiëntonderzoek.

    Echografische procedure

    Echografie is een van de meest voorkomende soorten onderzoek voor de primaire bepaling van de aanwezigheid van abnormale formaties. Bij het uitvoeren ervan kan de arts de mate van de ziekte nauwkeurig bepalen en ook beslissen over verdere behandeling. Het belangrijkste voordeel van deze methode ten opzichte van andere is de afwezigheid van straling tijdens de implementatie..

    Röntgenfoto

    Röntgenfoto's zijn, net als echografie, de belangrijkste methode voor het diagnosticeren van tumoren. De afbeelding toont duidelijk de grootte en positie van de anomalie. Onlangs proberen ze dit type onderzoek te vervangen door een echografie, omdat een persoon daarbij een kleine dosis straling krijgt.

    Bloed- en urinetests

    Op basis van de resultaten van bloed- en urinetests kan worden geconcludeerd dat er ontstekingsprocessen in het lichaam zijn en of interne bloedingen veroorzaakt door de groei van gezwellen aanwezig zijn.

    CT en MRI

    Deze diagnostische methoden worden gebruikt wanneer chirurgische verwijdering van de tumor vereist is. Hiermee kunt u een driedimensionaal beeld krijgen van een anomalie in een orgel op verschillende vlakken. Dergelijke studies helpen om angiomyolipoma te lokaliseren en te verwijderen met minimale gevolgen voor het lichaam..

    Echografie angiografie

    Echografie-angiografie wordt gebruikt om de vaten in een orgaan te onderzoeken. Dit onderzoek maakt het mogelijk om hun mogelijke pathologieën en structurele veranderingen te bepalen. Bij de behandeling van tumoren is het noodzakelijk om de vaten met defecten volledig te verwijderen, omdat er opnieuw een neoplasma kan ontstaan.

    Biopsie

    Dit type onderzoek helpt de aard van het neoplasma te bepalen. Een klein stukje anomalie weefsel wordt afgekneld voor onderzoek. Na bestudering ervan wordt geconcludeerd dat de tumor goedaardig of kwaadaardig is..

    Behandelmethoden

    Behandeling van nierangiomyolipoma heeft twee richtingen - medicatie en chirurgisch. De keuze van het type behandeling hangt af van de grootte en groeisnelheid van de afwijking, evenals van de algemene toestand van het orgaan..

    Medicamenteuze behandeling wordt gebruikt in het asymptomatische beloop van de ziekte, de afwezigheid of onbeduidende groei van de tumor, evenals de kleine omvang ervan, die niet groter is dan 4 cm.De behandelingskuur wordt uitgevoerd met remmers en is ontworpen voor een jaar. Deze methode verwijdert de ziekte niet volledig, maar helpt de groei van de anomalie te stoppen en in sommige gevallen te verminderen..

    In gevallen waarin medicamenteuze behandeling geen resultaten oplevert en er geen groei van anomalie is, worden de medicijnen stopgezet en krijgt de patiënt jaarlijks onderzoek om de ontwikkeling van de tumor te volgen.

    Chirurgische interventie is noodzakelijk bij de snelle groei van het neoplasma, de grootte ervan is meer dan 5 cm, evenals bij het optreden van interne bloeding als gevolg van scheuring van bloedvaten en orgaanweefsels. Afhankelijk van het verloop van de ziekte wordt een van de volgende methoden gekozen:

  • Embolisatie. Deze techniek omvat blokkering van bloedvaten geassocieerd met angiomyolipoma, wat leidt tot een vertraging van de groei en in sommige gevallen tot een afname in grootte. Deze methode wordt voornamelijk gebruikt om afwijkingen te lokaliseren vóór gedeeltelijke of volledige resectie en enucleatie..
  • Enucleation. Het verwijderen van angiomyolipoma wordt uitgevoerd zonder de aangrenzende weefsels van het orgaan te beschadigen. Deze methode moet worden uitgevoerd door een hooggekwalificeerde chirurg, omdat als er tenminste een klein stukje van de tumor overblijft, deze zich opnieuw kan ontwikkelen.
  • Gedeeltelijke resectie. Een methode waarbij een deel van de nier met een afwijking wordt verwijderd. Met deze methode kunt u de gezondheid van het orgel behouden, zij het in onvolledige mate.
  • Cryoablatie. Ze begonnen het relatief recent te gebruiken. De essentie van de methode is om de anomalie in kleine delen te verwijderen met een stof met een lage temperatuur. Deze methode is geschikt voor kleine angiomyolipoma.
  • Volledige resectie. Als het onmogelijk is om het neoplasma te elimineren zonder de werking van de nier volledig te verstoren, wordt het volledig verwijderd. Het is erg belangrijk dat de tweede nier normaal werkt en geen afwijkingen heeft..

    Preventie

    Omdat het mechanisme van het verschijnen van neoplasmata niet volledig wordt begrepen, zijn er geen specifieke aanbevelingen om hun uiterlijk te voorkomen. In dit geval raden artsen meer op hun hoede aan, verwijst naar allerlei ziekten en ontstekingsprocessen in de nieren en ondergaat ook minstens één keer per jaar een echografie voor de tijdige detectie van de aanwezigheid van afwijkingen.

  • Publicaties Over Nefrose