Angiomyolipoma van de nier

Angiomyolipoma van de nier (ook wel hamartoma genoemd) is een goedaardige niertumor. Vrouwen worden 4 keer vaker ziek dan mannen, manifestaties komen voor op middelbare en oudere leeftijd. Volgens statistieken is dit een van de meest voorkomende neoplasmata van de nieren..

De tumor wordt gevormd door vetweefsel, gladde spieren, epitheel en bloedvaten. Hamartomen worden aangetroffen in andere organen, waaronder de hypothalamus, longen en huid. Het is angiomyolipoma dat optreedt in de nieren, waarin spierweefsel en bloedvaten de overhand hebben. Het gevaar van nierangiomyolipoma is dat weefsels ongelijkmatig groeien, ze kunnen degenereren, vaten kunnen aneurysma's vormen die vatbaar zijn voor scheuren.

  • Eerste consult - 2 700
  • Herhaald overleg - 1800
Een afspraak maken

Oorzaken en vormen van nierangiomyolipoma

  • Prijs: 2700 roebel.

De betrouwbare oorzaken van angiolipoma zijn onbekend. Er is voortdurende discussie over de vraag of geïsoleerde angiomyolipoma aangeboren is of wordt verworven tijdens het leven. De autosomaal dominante wijze van overerving van dergelijke tumoren is bewezen wanneer het mutante gen via de mannelijke lijn wordt overgedragen.

Een verworven tumor kan in verband worden gebracht met hormonale veranderingen tijdens de zwangerschap, de ontwikkeling van andere soorten tumoren (vooral vaat- en bindweefsel). Angiomyolipoma kan zich ook ontwikkelen met een verscheidenheid aan nierschade - van trauma tot chronische ontsteking.

Er zijn twee vormen van de ziekte bekend:

  1. Sporadisch of geïsoleerd, die zich onafhankelijk ontwikkelt, zonder verband met andere pathologieën. Het is een enkele, ingekapselde tumor die zich ontwikkelt in één nier in de medulla of cortex. Veel voorkomende vorm, gevonden in 9 van de 10 gevallen.
  2. Bourneville-Pringle-syndroom of een aangeboren vorm die zich ontwikkelt tegen de achtergrond van tubereuze sclerose. Met dit formulier worden meerdere angiomyolipomen gevonden in beide nieren.

De structuur van een angiomyolipoom kan typisch en atypisch zijn: bij een typisch type zijn alle soorten weefsels aanwezig (vet, spierweefsel, epitheel, bloedvaten) en bij een atypisch weefsel is er geen vetweefsel. Dit wordt alleen ontdekt bij een histologisch onderzoek van het punctaat of het medicijn dat tijdens de operatie is verwijderd.

Symptomen van angiolipoma

  • Prijs: 10.000 roebel.

De manifestaties van de ziekte zijn afhankelijk van de grootte: tot 4 cm in diameter is de tumor asymptomatisch. Maar zelfs met een toename van het angiomyolipoom van de nier, manifesteert het zich mogelijk lange tijd niet. Dus in 80% van de onderzochte formaties worden formaties van 5 cm gevonden en in 18% - 10 cm bij toeval gevonden bij het onderzoeken van de nieren om een ​​andere reden..

Een maat van 4-5 cm wordt als extreem veilig beschouwd, omdat de overgrote meerderheid van de mensen geen symptomen heeft. Verder heeft de tumor meer zuurstof nodig. Spierweefsel vormt sneller dan bloedvaten die de spiergroei niet kunnen bijhouden.

Als gevolg hiervan strekken de schepen zich uit, de belasting ervan neemt aanzienlijk toe. In de wanden van bloedvaten worden verdunningsgebieden en aneurysma's gevormd die gemakkelijk kunnen worden gescheurd. Bovendien is de structuur van de vaatwand in een tumor zelf zelden normaal. Bloedingen zijn de meest voorkomende complicaties van deze tumoren..

Angiomyolipoma van de nier kan zich manifesteren met de volgende symptomen:

  • doffe pijn of ongemak in de onderrug en buik aan de zijkant van de tumor;
  • snelle vermoeidheid, zwakte;
  • vergroting van de nier of een duidelijk voelbare ronde elastische afdichting in de buik;
  • een bijmenging van bloed in de urine;
  • bloeddruk stijgt.

Met een breuk van het bloedvat en bloeding, ontwikkelt zich een beeld van hemorragische shock, verschijnt acute pijn in de onderrug, zichtbaar bloed in de urine, wordt een toenemende afdichting in het niergebied gevoeld. Als er bloed in de buikholte wordt gegoten, ontstaat er een beeld van "acute buik".

Complicaties van de ziekte omvatten ook compressie van aangrenzende organen, necrose van tumorweefsels, vasculaire trombose en kankerachtige degeneratie. Soms blijft de tumor goedaardig, maar vormen kleine knobbeltjes in aangrenzende organen, vaak in de lever.

Diagnose van angiolipoma

In het beginstadium van de vorming wordt angiomyolipoma bij toeval gedetecteerd op echografie of röntgenonderzoek. Voor lage rugpijn van verschillende intensiteit wordt instrumentele diagnostiek uitgevoerd, waardoor de pathologie snel wordt vastgesteld. Een laboratoriumonderzoek naar urine en bloed is verplicht. Micro- of macrohematurie wordt aangetroffen in de urine.

Meestal wordt de tumor op echografie gevonden in de vorm van een afgerond geïsoleerd gebied met verminderde echogeniciteit. De typische locatie, ronde vorm en uniformiteit suggereren dat dit een angiomyolipoma is. Kleine geïsoleerde tumoren worden vaker gevonden in de rechter nier. Schade aan de linker nieren komt minder vaak voor.

De op één na meest informatieve onderzoeksmethode is multispirale computertomografie (MSCT) met contrastverbetering. Dit is een multislice-onderzoek waarmee u de structuur van de nier in realtime kunt bestuderen. Met MSCT, de bloedtoevoer naar de nier, kan de bloedstroom in de tumor goed worden beoordeeld.

Ook wordt MRI gebruikt voor diagnose, waarbij het merg en de cortex van de nier beter zichtbaar zijn. Deze methoden vullen elkaar aan. Bovendien gebruikt MRI geen röntgenfoto's, wat belangrijk is voor sommige categorieën patiënten..

Echografie-angiografie (duplex scannen van de nierslagaders) wordt gebruikt om bloedvaten te visualiseren. Als de studie een tumor in de vorm van een bol met bloedvaten detecteert, worden veranderingen in de vaatwand, uitzetting, vernauwing en andere formaties duidelijk op de monitor getraceerd.

Als angiomyolipoma wordt vermoed, kan een biopsie van het tumorweefsel worden uitgevoerd onder echografische begeleiding of tijdens endoscopische chirurgie. Met histologisch onderzoek kunt u de diagnose verduidelijken.

Onderzoeksmethoden worden geselecteerd door de behandelende arts, afhankelijk van de kenmerken van een bepaald geval.

Angiomyolipoma van de nier: diagnose en behandeling

Angiomyolipoma (AML) is de meest voorkomende goedaardige niertumor. In typische gevallen is AML een combinatie van gladde spieren, vetweefsel, epithelioïde cellen en ingewikkelde vaten van groot kaliber. Een uniek kenmerk van AML is de expressie van melanocytische (LMV-45) en gladde spier (a-gladde spier actine) markers, die nooit worden aangetroffen in epitheliale maligne niertumoren [1].

Het Russisch Oncologisch Centrum van de Staatsinstelling heeft uitgebreide ervaring opgedaan bij de behandeling van patiënten met nier-AML. We bestudeerden 173 patiënten met de diagnose nier-AML. Ongeveer 80% van de nier-AML komt sporadisch voor, de overige 20% in combinatie met tubereuze sclerose (TS) [2]. Bij onze patiënten werd nier-AML in combinatie met TS waargenomen in 18 (10,4%) gevallen..

Volgens de gegevens van de meeste onderzoeken is AML in de nier vaak solitair [3, 4], wat wordt bevestigd door de ervaring van onze kliniek - hier werden solitaire tumoren waargenomen bij 68,7% van de patiënten. Volgens onze gegevens en de gegevens van andere auteurs [3, 4] is de gemiddelde leeftijd van patiënten met AML 48 jaar. Van de patiënten met AML in de nieren overheersten vrouwen in het Russisch Oncologisch Centrum - 90%.

AML-nier- en tubereuze sclerose

TS is een autosomaal dominante genetische aandoening met een breed scala aan klinische manifestaties. Het wordt phakomatoses genoemd, zoals neurofibromatose en het Hippel-Landau-syndroom. Bij TS kunnen alle organen worden aangetast, met uitzondering van skeletspieren, perifere zenuwen en ruggenmerg [5].

Lange tijd werd de in 1908 door H. Vogt voorgestelde triade van tekens algemeen aanvaard in de klinische diagnose van TS: convulsies, mentale retardatie en angiofibromen van het gezicht.

De aanwezigheid van deze triade vormt inderdaad een basis voor de diagnose van TS. Zoals verdere waarnemingen hebben aangetoond, worden sommige tekenen van de triade echter pas duidelijk in het stadium van gedetailleerde klinische manifestaties [6]. TS-manifestaties kunnen variëren van kleine veranderingen in de huid tot mentale retardatie of nierfalen; vaker worden slechts enkele organen aangetast en in 10% van de gevallen is de volledige afwezigheid van de Vogt-triade mogelijk. Er moet aan worden herinnerd dat veel klinische manifestaties van TS zich gedurende het hele leven kunnen ontwikkelen [7, 8].

Dankzij moderne diagnostische mogelijkheden is het aantal nieuwe gevallen van TS aanzienlijk toegenomen, omdat de ziekte zelfs met minimale manifestaties wordt gedetecteerd. Het belangrijkste symptoomcomplex van TS omvat veranderingen in de huid, inwendige organen, gezichtsorganen, zenuw- en endocriene systemen. AML in combinatie met TS wordt vaker vertegenwoordigd door multicentrische en bilaterale tumoren, terwijl sporadische AML in de regel solitaire formaties zijn (figuur 2) [9]. Wanneer AML wordt gecombineerd met TS, werd tumorgroei significant vaker waargenomen, wat ook werd aangetoond in ons onderzoek..

Huidveranderingen bij TS - hypopigmenteerde vlekken, angiofibromen van het gezicht, gebieden met "kiezelstenen huid", periunguale fibromen, vezelige plaques, witte haarstrengen (zie Fig. 1, 3) [6, 7].

Schade aan het zenuwstelsel is dominant in het klinische beeld van TS. Tot de neurologische manifestaties van TS behoren corticale tuberkels, subependymale knopen en subependymale astrocytomen van de reuzencel, die, door de ontwikkeling en architectonische ontwikkeling van hersenweefsel te verstoren, leiden tot convulsieve, mentale en gedragsstoornissen en tot obstructieve hydrocefalie (Fig. 4) [7].

Nierbeschadiging bij TS omvat verschillende manifestaties: AML, cysten, nierkanker, oncocytoom, perirenale cysten en polycystische nieren [7, 10, 11]. Nierpathologie staat op de tweede plaats na neurologische manifestaties wat betreft de frequentie van sterfgevallen en complicaties [12, 13].

Pathogenese en moleculaire aspecten van renale AML

Aanvankelijk werd AML hamartomen genoemd. Sommige onderzoekers classificeren AML zelfs nu als hamartomen, volgens de gevestigde traditie. De onderzoeken naar moleculaire genetische aandoeningen die tot de ontwikkeling van AML hebben geleid, die in het afgelopen decennium zijn uitgevoerd, bewijzen echter onweerlegbaar dat AML echte neoplasmata zijn, hoewel ze meestal goedaardig zijn, maar in staat zijn kwaadaardig of 'primair' kwaadaardig te worden [13, 14].

Tot nu toe is er geen consensus over welke van de cellulaire componenten van AML het belangrijkst is vanuit het oogpunt van tumorhistogenese. F. Bonetti et al. [15] associeer de oorsprong van AML met perivasculaire epithelioïde cellen (PEC), die kunnen worden gekenmerkt als grote veelhoekige gladde spiercellen met tekenen van melanocytische differentiatie, meestal gelokaliseerd rond de bloedvaten. PECo-we, zoals deze auteurs ze noemen, zijn goedaardige tumoren. De literatuur beschrijft echter verschillende gevallen van kwaadaardige en kwaadaardige AML- en "suikertumoren", die nog niet zijn geïsoleerd in onafhankelijke nosologische eenheden en die worden aangeduid als "atypische" AML [16].

Zoals u weet, komt nier-AML het meest voor bij vrouwen. Bovendien zijn er gevallen geweest van snelle groei van nier-AML tijdens de zwangerschap [17]. Dit alles suggereerde de mogelijke rol van geslachtshormonen in de pathogenese van AML. Later onthulde een immunohistochemische studie de aanwezigheid van progesteron- en oestrogeenreceptoren in AML [18]. Volgens GU RCRC werd in 36,3% van de AML-gevallen positieve expressie op progesteron- en oestrogeenreceptoren geregistreerd.

De afgelopen jaren zijn de genetische aspecten van AML en TS onderzocht. 2 genen die TC veroorzaken zijn gekloond: TSC1 en TSC2. Bovendien is bij de helft van de patiënten het eerste gen betrokken en bij de andere helft het tweede [5]. De producten van deze genen zijn de eiwitten hamartine en tuberine. Er is gesuggereerd dat de genen van tubereuze sclerose suppressorgenen zijn voor de ontwikkeling van AML [2]. Mutatie of verwijdering van de TS-genen is het verlies van een van de allelen van het gen (verlies van heterozygositeit). Een aantal studies heeft aangetoond dat het verlies van heterozygositeit van sommige TS-genen altijd optreedt bij nier-AML bij TS-patiënten [14].

Het klinische beeld van AML

Pijn in de laterale delen van de buik, de aanwezigheid van een voelbare tumor en grove hematurie zijn de meest karakteristieke tekenen van AML tijdens de initiële behandeling van patiënten. AML is vaak een toevallige bevinding bij echografie-computertomografie (USCT) of röntgen-computertomografie (RCT) [2]. Bijna 60% van de patiënten heeft klinische manifestaties wanneer ze voor het eerst medische hulp zoeken [4]. De meest voorkomende klachten zijn volgens de staatsinstelling van het Russian Cancer Research Center buikpijn (37,6%), voelbare zwelling (21,4%), arteriële hypertensie (12,3%) en zwakte (13,9%). Klinische manifestaties bij het eerste bezoek, spontane breuk en bloeding worden vaker waargenomen bij grote tumoren [4]. Het asymptomatische beloop van AML (76%) wordt vaker waargenomen bij kleine tumoren (4 cm), klinische manifestaties ontbreken slechts bij 18% van de patiënten [19]. Hoe groter de AML, hoe vaker niersymptomen worden waargenomen. Volgens onze gegevens, bij patiënten met kleine formaties (10 cm) - in 82,9%.

Een kenmerk van nier-AML is de zwakte van de vaatwand, wat de aanleg voor intrarenale en retroperitoneale bloeding predisponeert. Volgens de beknopte literatuurgegevens wordt bij 15% van de patiënten met AML van de nier bij het eerste bezoek aan de arts een bloeding opgemerkt [2], wat een directe indicatie is voor chirurgische behandeling of embolotherapie. In ons centrum hebben we dergelijke gevallen niet waargenomen, omdat dergelijke patiënten in algemene chirurgische klinieken in het ziekenhuis worden opgenomen voor noodindicaties. We hebben gegevens van 2 patiënten die nefrectomie hebben ondergaan in andere medische instellingen voor dringende indicaties als gevolg van een AML-ruptuur. Beide patiënten worden in het Russische kankeronderzoekscentrum gecontroleerd op AML van een enkele nier. Desalniettemin werden bij 7 patiënten met echografie of CT tekenen van retroperitoneale of intrarenale oude hematomen (4%) geassocieerd met ruptuur van bloedvaten in AML geregistreerd. Vanwege het hoge risico op retroperitoneale bloeding, ondergingen deze patiënten een chirurgische behandeling of superselectieve embolisatie van de niervaten die AML voeden. Diagnostics van de nier AML

De diagnose van nier-AML is gebaseerd op de karakteristieke tekenen van de aanwezigheid van vetweefsel in de tumor, die in sommige gevallen pathognomonisch wordt. Volgens CT en UST kan in 95% van de gevallen de diagnose worden gesteld zonder morfologische bevestiging (Fig. 2, 5) [2, 20].

De meeste typische AML bevat vetweefsel, dat zich manifesteert in gebieden van negatief vacuüm op de CT-scan en verhoogde echogeniciteit op de echografie (zie figuur 5). In zeldzame gevallen bevatten AML's echter weinig of geen vet, in welk geval het moeilijk is om nierkanker te onderscheiden van AML op basis van röntgen- of echoscopie [21]. AML met een minimaal gehalte aan vetweefsel komt voor in 4,5% van de gevallen [22]. Bovendien kan het typische beeld van AML worden verstoord door bloedingsgebieden of necrose [23]. De zeldzame en slecht begrepen betrokkenheid van de lymfeklieren in het proces kan de diagnose bemoeilijken [24].

Bij atypische AML, wanneer de vetcomponent van de tumor afwezig is, is het vaak moeilijk om deze tumor te onderscheiden van nierkanker met behulp van instrumentele methoden. In dit geval wordt een nieraspiratiebiopsie aanbevolen [2, 20]. Een andere indicatie voor biopsie is de noodzaak om de diagnose te verifiëren vóór embolotherapie. Bij de State Institution of the Russian Oncology Center werden 22 naaldprikken uitgevoerd onder controle van echografie of CT. Er werden kooknaalden gebruikt, 15 en 20 cm lang, 18 tot 22 gauge breed. Aspiratiebiopsiegevoeligheid was 33%.

Angiografisch onderzoek van de nieren heeft nu zijn relevantie verloren. Allereerst komt dit door de invasiviteit van de methode en door het ontbreken van pathognomonische tekenen van AML, die het mogelijk zouden maken om een ​​goedaardige tumor te onderscheiden van een kwaadaardige. Tot voor kort werd aangenomen dat angiografische kenmerken van AML, zoals aneurysma's, kronkelige vaten en verspreide arterioveneuze shunts, kenmerkend waren voor AML. Een aantal onderzoeken heeft echter aangetoond dat deze symptomen niet altijd aanwezig zijn en ook kunnen voorkomen bij kwaadaardige niertumoren [25].

Diagnose en behandeling van tumoren van het urogenitale systeem

Voordat ze een behandelmethode kozen bij de staatsinstelling van het Russische oncologiecentrum, ondergingen patiënten een uitgebreid onderzoek, waaronder RCT, echografie, angiografie en röntgenfoto van de borst. Nierscintigrafie en, minder vaak, excretie-urografie werden gebruikt om de nierfunctie te beoordelen. In 22 gevallen, toen het proces moeilijk te onderscheiden was van een kwaadaardige laesie, werd een aspiratie-punctie nierbiopsie gebruikt.

Als TS wordt vermoed, worden de volgende tests uitgevoerd: magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) van de hersenen, elektro-encefalografie, echografie, CT of MRI van de nieren; CT van de borstorganen, EchoCG en ECG, huidonderzoek (inclusief Wood's lamp); fundusonderzoek, beoordeling van intelligentie en gedrag [8].

We bestudeerden de gegevens van de morfologische studie van nier-AML bij 59 patiënten die van 1993 tot 2002 werden geopereerd. Alle AML waren goed afgebakend zonder de vorming van een capsule en hadden een grootte van 2 tot 20 cm (gemiddeld - 8,7 cm). De kleur en consistentie van de tumor werden bepaald door de hoeveelheid vetweefsel, bloedingsgebieden, vetnecrose en hyalinose. Alle tumoren bestonden uit gladde spieren, vetweefsel, epithelioïde cellen en bloedvaten. De verhouding van deze structuren varieerde binnen een enkele tumor tot de bijna volledige verdwijning van de vet- of spiercomponent.

Momenteel zijn epithelioïde, spilcel, oncocytische, heldere cel, atypische varianten van AML beschreven. Sommigen van hen zijn geclassificeerd als potentieel kwaadaardig [26].

Het door ons bestudeerde materiaal werd voornamelijk vertegenwoordigd door AML met typische morfologie, met uitzondering van 1 waarneming. Alle monomorfe AML of AML zonder een vetcomponent zijn moeilijk voor differentiële diagnose met maligne niet-epitheliale neoplasmata. Onze gegevens laten zien dat de expressie van HMB-45 en α-gladde spieractine het mogelijk maakt de diagnose te verduidelijken. De volgende sets markers en receptoren werden gebruikt bij GU RCRC (tabel 1).

Dus in de meeste gevallen met een typische tumor veroorzaakt de morfologische diagnose geen problemen. Als de tumor echter geen vetcomponent bevat, moeten specifieke markers (HMB-45, a-gladde spieractine) worden gebruikt om de diagnose te verduidelijken..

Behandeling van nier-AML

De keuze van behandelingstactieken is gebaseerd op de grootte van AML en de aanwezigheid van klinische manifestaties. De standaardbenadering voor kleine asymptomatische tumoren van 5 cm of in aanwezigheid van klinische manifestaties, zelfs bij een kleinere tumor, is kiezen tussen nierresectie of superselectieve angio-embolisatie van AML [3, 4, 20]. De volgende behandelingsopties voor patiënten met AML werden gebruikt bij GU RCRC: nefrectomie, nierresectie, superselectieve angio-embolisatie van de nier, in sommige gevallen waren ze beperkt tot observatie (tabel 2). Momenteel moet nefrectomie voor AML niet als een standaardbenadering worden beschouwd. Nefrectomie moet worden gebruikt als het onmogelijk is om een ​​resectie of embolisatie van AML uit te voeren. Dergelijke gevallen zijn onder meer: ​​vervanging van de gehele nier door een tumor, lokalisatie van eenzame AML in de renale sinusregio of enorme AML [20].

Een andere zeldzame indicatie voor nefrectomie is de aanwezigheid van een tumortrombus in de onderste vena cava of vergrote regionale lymfeklieren. In deze gevallen is het onmogelijk om een ​​kwaadaardig proces vóór de operatie uit te sluiten, daarom wordt het gerechtvaardigd om radicale nefrectomie uit te voeren met lymfadenectomie [2]. In onze kliniek onderging een patiënt met een tumortrombus die het rechter atrium binnenkwam nefrectomie en trombectomie.

Hier is een beschrijving van dit unieke geval.

Patiënt A., 46 jaar oud. Tijdens een poliklinisch onderzoek na longontsteking werd per ongeluk een tumor van het bovenste segment van de rechter nier, 5x6 cm groot, met echografische tekenen van AML onthuld. Volgens de röntgen-CT bestond deze massa uit vetweefsel en strekte zich uit tot in de nierader en inferieure vena cava. Het bovenste uiteinde van de tumortrombus bereikte het rechteratrium en kwam daar 3 cm binnen, wat werd bevestigd door de resultaten van cavografie, echocardiografie en tomografie van het hart. De patiënt onderging een rechter nefrectomie en trombectomie (afb. 6). De histologische conclusie: de tumorknoop en de tumortrombus hebben een AML-structuur. In de postoperatieve periode ontwikkelde de patiënt trombo-embolie van de rechter en linker longslagaders van niet-occlusieve aard, in verband waarmee anticoagulantia werd uitgevoerd en een goed effect werd verkregen. 7 jaar na de operatie leeft de patiënt zonder tekenen van terugval.

In onze kliniek werd nefrectomie vaker uitgevoerd vanwege onduidelijke gegevens van preoperatieve diagnostiek, terwijl het onmogelijk was om nierkanker uit te sluiten. Bij deze groep patiënten werd de juiste preoperatieve diagnose dus slechts gesteld in 8 (18,4%) van de 49 gevallen. Sinds 1999 is het aandeel van nefrectomieën in onze kliniek aanzienlijk afgenomen als gevolg van betere diagnostische mogelijkheden, en nu zullen we meer geneigd zijn om een ​​orgaanbehoudende behandeling te gebruiken..

Gezien de moderne concepten kan tumorgrootte niet worden beschouwd als een contra-indicatie voor nierresectie. Er zijn verschillende meldingen van resectie of enucleatie van gigantische AML met bevredigende resultaten [3, 27, 28]. In onze studie verschilde de tumorgrootte niet significant bij patiënten die resectie of nefrectomie ondergingen, en was zelfs iets groter bij patiënten die resectie ondergingen. De gemiddelde tumorgrootte bij patiënten in de nefrectomiegroep was dus 8,3 cm (2,2-19 cm) en in de resectiegroep - 9,5 cm (2-23 cm).

In onze kliniek ondergingen 35 (20,2%) patiënten nierresectie, waarvan 15 resectie van de rechter nier, 15 - links, 2 - enucleatie van AML, 1 - enucleoresectie, nog 1 - adrenalectomie met splenectomie en 1 - verwijdering van paranefraal weefsel met een tumor. 2 patiënten ondergingen een resectie van de AML van beide nieren en een andere 1 patiënt met een bilateraal proces voerde eerst een resectie van de nier uit en vervolgens een superselectieve embolisatie van AML-vaten in de contralaterale nier.

Hier is een beschrijving van deze waarneming.

Patiënt D., 38 jaar oud, werd in het Russische Oncologiecentrum behandeld met de diagnose multiple AML in beide nieren. De vermoedelijke diagnose van TS is gebaseerd op de aanwezigheid van meerdere AML's van de nieren, lever, zachte vleesbomen in de nek.

In 1998 werden tijdens een onderzoek op de woonplaats bilaterale niertumoren ontdekt. In verband met de groei van AML wordt de patiënt sinds 2002 doorverwezen naar de staatsinstelling van het Russische oncologiecentrum. Ze merkte pijn op in de lumbale regio. Onderzoek toonde meerdere AML's van beide nieren aan (de grootste AML bevond zich in de linker nier - tot 7,7 cm in diameter, in de rechter nier - tot 5,3 cm), AML van de lever. Op 15.04.03 werd de linker nier verwijderd, waarbij 3 AML's werden verwijderd. De histologische conclusie is AML. In een bevredigende toestand werd de patiënt ter observatie ontslagen op de woonplaats. Aanbevolen herhaalde raadpleging in het Russische Oncologisch Onderzoekscentrum om het probleem van behandelingstactieken voor AML van de rechter nier op te lossen. Bij heropname in oktober 2003 klaagde de patiënt over periodieke pijn in de onderrug aan de rechterkant, hoofdpijn.

RCT van 10.16.03 - in de lever verschillende AML van 0,8 tot 3 cm In het middelste derde deel van de rechter nier langs het posterieure oppervlak - AML tot 5,5 cm in diameter en kleine AML van 0,5 tot 1,5 cm (Fig. 7). In het parenchym van de linker nier - verschillende kleine AML van 0,3 tot 1,3 cm, de toestand na resectie van AML in het middelste derde deel van de linker nier.

Op 17.10.03 onderging de patiënt superselectieve arteriografie van de rechter nier (figuur 8). In de bovenste posterieure delen van de rechter nier wordt AML tot een diameter van 4 cm met een karakteristiek vaatpatroon gedetecteerd. De bloedtoevoer wordt uitgevoerd via een vat dat zich uitstrekt onder een acute hoek vanaf de tak van de 3e orde van de rechter nierslagader, wat de mogelijkheid van superselectieve katheterisatie uitsluit. De vertakkingen van dit vat met aneurysmale dilataties in grootte variërend van 2 tot 4 mm vormen een dreigingsbreuk. Er werd besloten om de derde-orde tak zelf te emboliseren, ondanks de mogelijkheid om een ​​segmentaal infarct van de rechter nier te ontwikkelen. Deze tak is versierd met fragmenten van een metalen spiraal en teflonvilt. Op de controle selectieve en superselectieve arteriogrammen van de rechter nier is er geen contrast tussen de slagaders die het grootste deel van AML voeden, inclusief aneurysmisch veranderde takken (Fig. 9). Vanuit het bekken van andere takken van de rechter nierslagader wordt echter het vullen van AML-vaten opgemerkt in enkele van de kleine perifere gebieden..

In de postembolisatieperiode van 5 dagen klaagde de patiënt over zwakte, duizeligheid, misselijkheid, pijn in de lumbale regio aan de rechterkant. Vervolgens werd een stijging van de bloeddruk tot 160/100 mm Hg opgemerkt. Art., Hoofdpijn. Antibacteriële therapie met goed effect werd uitgevoerd.

Controle-echografie van de buikorganen en Doppler-echografie in de bovenste pool van de rechter nier vertoonden AML zonder vernietigingsgebieden. De bloedstroom in de nierslagader blijft behouden, de snelheid is 40 cm / s. In de perifere delen van AML in het gebied van de bovenste pool van de nier worden enkele arteriële vaten bepaald. Er wordt geen bloedstroom geregistreerd in de tumorstructuur.

Een jaar na embolotherapie verkeert de patiënt in een bevredigende toestand zonder tekenen van chronisch nierfalen en pijn. Gedurende deze periode nam de AML af met 1,5 cm.

Voor het eerst werd over superselectieve angio-embolisatie van nier-AML gerapporteerd door J. D. Moorhead et al. [29]. Dankzij moderne technologieën (katheters en embolisatiematerialen) en de vaardigheden van angio-embolisatie, wordt dit type behandeling de voorkeursmethode voor "symptomatische" renale AML [19]. Bovendien zijn veel onderzoekers van mening dat resectie of nefrectomie alleen mag worden gebruikt na mislukte pogingen tot angio-embolisatie [30, 31]. De standaardindicatie voor angio-embolisatie van nier-AML is bloeding als gevolg van tumorruptuur..

Superselectieve embolisatie lijkt het meest gerechtvaardigd bij patiënten met AML van de nier met klinische manifestaties, wanneer nierresectie geassocieerd kan zijn met een mogelijk risico op het ontwikkelen van nierfalen of andere complicaties, en embolisatie het behoud van onveranderd nierparenchym mogelijk maakt. Veel auteurs benadrukken dat embolotherapie vooral relevant is wanneer het nodig is om de nierreserve te behouden. Dergelijke situaties omvatten meervoudige AML, autosomaal dominante polycysteuze ziekte bij patiënten met TS of grote solitaire angiomyolipomen van een enkele nier [29, 30].

Superselectieve embolisatie van de nierslagaders wordt sinds 2000 uitgevoerd bij de Staatsinstelling van het Russisch Oncologisch Centrum. Er werden 9 angio-embolisaties uitgevoerd, met 1 patiënt op beide nieren. Alle 9 patiënten ondergingen een adequate superselectieve embolisatie van arteriële vertakkingen, wat werd bevestigd door controle-arteriografie van de bloedvaten na de procedure. Er waren geen complicaties tijdens embolisatie. Embolisatie werd uitgevoerd in een angiografische kamer onder steriele omstandigheden. Hiervoor werd een rechtse transfemorale toegang tot de nierslagaders gebruikt. Er waren geen gevallen van retroperitoneale bloeding na embolotherapie. Alle patiënten merkten een afname of verdwijning van pijn op na embolotherapie.

Voor embolisatie worden verschillende materialen gebruikt: zuiggelatinesponzen, pure ethanol, gejodeerde olie, polyvinylalcoholdeeltjes en metalen spoelen [32]. Fragmenten van een metalen spiraal, zijde of teflon vilt werden gebruikt als embolisatiemateriaal bij het Staatsinstituut van het Russische Oncologiecentrum..

Volgens de literatuur ontwikkelt 85% van de patiënten het postembolisatiesyndroom, wat zich uit in pijn in de laterale buik, koorts, leukocytose en misselijkheid [33]. In het huidige onderzoek waren de kenmerkende complicaties van het poststamolisatiesyndroom koorts en pijnsyndroom - ze werden waargenomen bij de helft van onze patiënten (55,5%). Deze complicaties werden beheerst door antibiotica, pijnstillers en niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen. De duur van het postembolisatiesyndroom was 2 tot 4 weken.

De wereldervaring met superselectieve vasculaire embolisatie voor AML is niet groter dan 100 gevallen, daarom kunnen definitieve conclusies worden getrokken over de effectiviteit van deze behandelmethode, aangezien er voldoende waarnemingen worden verzameld.

conclusies

AML van de nier is een goedaardige tumor met een gunstig beloop. De aanwezigheid van een tumortrombus van de inferieure vena cava of laesies van de retroperitoneale lymfeklieren zijn geen tekenen van maligniteit en heeft geen invloed op de prognose op lange termijn. Patiënten met TS hebben meer zorgvuldige monitoring nodig, omdat ze meer kans hebben op een toename van AML. Voor de diagnose van nier-AML moeten RCT en UST worden gebruikt, en in moeilijke diagnostische gevallen, aspiratie-punctiebiopsie.

Chirurgische behandeling is geïndiceerd voor tumoren> 4-5 cm of voor klinische manifestaties van AML. In deze gevallen moet de keuze worden gemaakt tussen renale resectie en superselectieve angio-embolisatie van de nierslagaders. Angio-embolisatie van AML is een nieuwe minimaal invasieve methode, zonder de nadelen van chirurgische ingrepen.

Morfologische diagnose veroorzaakt in de meeste gevallen geen problemen bij klassieke AML. In geval van een atypische tumor bij afwezigheid van een van de componenten ervan, dient een immunohistochemisch onderzoek te worden gebruikt. Om de diagnose te verduidelijken, worden markers HMB-45 en a-gladde spieractine gebruikt.

V.B. Matveev, K.V. Sorokin
GURONTS hen. N.N. Blokhin RAMS

Literatuur

1. Stone C.H., Lee M.W., Amin M.B. et al. Nierangiomyolipoma. Verdere immunofenotypische karakterisering van een uitbreidend morfologisch spectrum. Arch Pathol Lab Med 2001; 125: 751-8.

2. Nelson C.P., Sanda M.G. Hedendaagse diagnose en behandeling van nierangiomyolipoma. J Urol 2002; 168: 1315-25.

3. De Luca S., Terrone C., Rossetti S. R. Beheer van nierangiomyolipoma: een rapport van 53 gevallen. BJU Int 1999; 83: 215.

4. Dickinson M., Ruckle H., Beaghler M. et al. Nierangiomyolipoma: optimale behandeling op basis van grootte en symptomen. Clin Nephrol 1998; 49 (5): P.281-6.

5. Crino P.B. en Henske E. P. Nieuwe ontwikkelingen in de neurobiologie van het tubereuze sclerosecomplex. Neurology 1999; 53: 1384.

6. Gomez M.R. Fenotypes van het tubereuze sclerosecomplex met een herziening van diagnostische criteria. Ann NY Acad Sci 1991; 615: 1.

7. Lendvay T.S., Marshall F.F. De tubero-sis sclerose en de zeer variabele manifestaties. West J Med 2003; 169: 1635-42.

8. Roach E.S., Gomez M.R., Northrup H. Tubereuze sclerose complexe consensusconferentie: herziene klinische diagnostische criteria. J Child Neurol 1998; 13: 624-8.

9. Stillwell T.J., Gomez M.R. en Kelalis P. P. Renale laesies bij tubereuze sclerose. J Urol 1987; 138: 477.

10. Jozwiak S., Pedich M., Rajszys P. Incidentie van leverhamartomen bij tubereuze sclerose. Arch Dis Child 1992; 67: 1363.

11. Tsui W.M.S., Colombari R., Portmann B.C. et al. Leverangiomyolipoma: een klinisch-pathologische studie van 30 gevallen en afbakening van ongebruikelijke morfologische varianten. Ben J Surg Pathol 1999; 23: 34-48.

12. Cook J.A., Oliver K., Mueller R.F. et al. Een cross-sectionele studie van nierbetrokkenheid bij tubereuze sclerose. J Med Genet 1996; 33: 480.

13. O'Hagan A. R., Ellsworth R., Secic M. et al. Nieruitingen van het tubereuze sclerosecomplex. Clin Pediatr 1996; 35: 483.

14. Niida Y., Stemmer-Rachamimov A., Logrip M. et al. Onderzoek naar somatische mutaties in tubereuze sclerosecomplex (TSC) hamartoma's suggereert verschillende genetische mechanismen voor pathogenese van TSC-laesies. Am J Hum Genet 2001; 69: 493-503.

15. Bonetti F., Pea M., Martignoni G. et al. Clear cell ('suiker') tumor van de long is een laesie die strikt gerelateerd is aan angiomyolipoma: het concept van een familie van laesies wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van de perivasculaire epithelioïde cellen (PEC). Pathology 1994; 26: 230-6.

16. Delgado R., de Leon Bojorge, Aldores-Saavedra J. Atypische angiomyolipoma van de nier: een duidelijke morfologievariant die gemakkelijk wordt verward met een verscheidenheid aan kwaadaardige gezwellen. Cancer 1998; 83: 1581-92.

17. Fernandez A. M., Minguez R., Serrano P. et al. Snelgroeiende nierangiomyolipoma geassocieerd met zwangerschap. Actas Urol Esp 1994; 18: 755.

18. Henske E.P., Ao X., Short M.P. et al. Frequente immuunactiviteit van de progesteronreceptor bij tubereuze sclerose-geassocieerde nierangiomyolipomen. Mod Pathol 1998; 11: 665.

19. Mourikis D., Chatziioannou A., Antoniou A. et al. Selectieve arteriële embolisatie bij de behandeling van symptomatische renale angiomyolipomen. Eur J Radiol 1999; 32: 153.

20. Bissler J.J., Kingswood J.C. Renale angiomyolipomata. Kidney Int 2004; 66: 924-34.

21. Maizlin Z. V., Gottlieb P., Corat-Simon Y. et al. Verschillende verschijningen van meerdere angiomyolipomen in dezelfde nier bij een patiënt zonder tubereuze sclerose. J Ultrasound Med 2002; 21: 211-3.

22. Jinzaki M., Tanimoto A., Narimatsu Y. et al. Angiomyolipoma: beeldvorming bij laesies met minimaal vet. Radiology 1997; 205: 497-502.

23. Roy C., Tuchmann C., Lindner V. et al. Niercelcarcinoom met een vetcomponent die angiomyolipoom nabootst. Br J Radiol 1998; 71: 977-9.

24. Frohlich T., Brands A., Thon W.F. et al. Angiomyolipoma van de nier en lymfeklieren. World J Urol 1999; 17 (2): 123-5.

25. Paivansalo M., Lahde S., Hyvarinen S. et al. Nier angiomyolipoma. Echografische, CT, angiografische en histologische correlatie. Acta Radiol 1991; 32: 239.

26. Martignoni G., Pea M., Bonetti F. et al. Carcinomalike monotypische epithelioïde angiomyolipoma bij patiënten zonder aanwijzingen voor tubereus: een klinisch-pathologische en genetische studie. Am J Surg Pathol 1998; 22: 663-72.

Angiomyolipoma van de nier

Nierangiomyolipoma (AML) is een van de meest voorkomende goedaardige niertumoren. Deze tumor ontwikkelt zich vanuit het mesenchymale weefsel en bestaat uit bloedvaten, gladde spieren en vetweefsel. Vanwege de samenstelling wordt deze ziekte nierangiomyolipoma genoemd.. Tumorgroottes variëren van 1 mm tot 20 cm in diameter.

Dergelijke tumoren kunnen sporadisch voorkomen en bij vrouwen 4 keer vaker dan bij mannen. In 75% van de gevallen van sporadische AML wordt één nier aangetast. Angiomyolipoma van de nier kan goed worden gecombineerd met andere soorten niertumoren of ontwikkel je gewoon tegen de achtergrond van een orgaanziekte. Hoewel nierangiomyolipoom een ​​goedaardige ziekte is, strekt een aanzienlijk deel van de angiomyolipomen (88%) zich uit buiten de vezelige capsule van de nier. Invasieve groei kan ook voorkomen in de nierader of inferieure vena cava en perirenale lymfeklieren.

Redenen voor het uiterlijk

Er is weinig bekend over de pathogenese van angiomyolipoom: het blijft onduidelijk of de geïsoleerde vorm van de ziekte behoort tot aangeboren afwijkingen (hamartoom) of dat het een echte tumor is.

Symptomen

De meeste angiomyolipomen zijn echter asymptomatisch met de grootte van de formatie meer dan 4 cm, symptomen komen voor bij 68-80% van de patiënten. Met de groei van de tumor de kans op een breuk neemt toe. Misschien is de reden hiervoor een toename van de zuurstofbehoefte van de tumor en een verhoogde bloedstroom. Het resulterende effect op de vaatwand neemt toe, waardoor de kans op aneurysma toeneemt. Bovendien kunnen de vaten in een tumor per ongeluk scheuren - dit komt doordat spiervezels veel sneller groeien en ontwikkelen dan vaten die fysiologisch niet in hetzelfde tempo kunnen groeien en ze niet kunnen bijhouden. Aan de andere kant werd bloeding bij nierangiomyolipoma ook waargenomen bij kleine gezwellen..

Dus:

  • bij angiomyolipoma-afmetingen tot 5 cm wordt het asymptomatische beloop van de ziekte waargenomen bij 80%, van 5 tot 10 cm - alleen bij 18%;
  • bij 70% van de patiënten met klinische manifestaties van de ziekte was de belangrijkste klacht doffe (44%) en plotselinge (56%) pijn in de lumbale regio en buikholte;
  • voelbaar neoplasma;
  • hematurie;
  • verhoogde bloeddruk;
  • het optreden van symptomen van een spontane nierbreuk is het gevolg van een bloeding in de tumor of in de omliggende weefsels, wat pijn, hemorragische shock, een vergrote voelbare tumor, hematurie (bloed in de urine) en gastro-intestinale symptomen tot "acute buik" kan veroorzaken.

Diagnostiek

Echografie heeft de hoogste prioriteit bij screening. In het geval dat de tumor homogeen is, klein van formaat (meer dan 5-7 mm) en beperkt is tot het renale parenchym, dan maakt het zeer echo-negatieve signaal ervan, in tegenstelling tot het renale parenchym, de diagnose van renaal angiomyolipoom zeer waarschijnlijk.

Echografie van de rechter nier - angiomyolipoma van de rechter nier

MSCT wordt momenteel erkend als de meest objectieve en nauwkeurige methode voor het diagnosticeren van renale angiomyolipomen. Dit komt door de hoge resolutie en objectiviteit van beeldevaluatie, de snelheid van beeldvorming en het vermogen om functionele informatie te verkrijgen.

MSCT met contrast. Angiomyolipoma van de rechter nier.

MRI-tomografie (MRI)

MRI is niet-invasief, vereist geen gebruik van jodiumhoudende contrastmiddelen, is vrij van blootstelling aan straling en stelt u in staat beelden op verschillende vlakken te verkrijgen.

MRI-angiomyolipoma van de rechter nier.

Angiografisch onderzoek

Angiografisch onderzoek is belangrijk bij preoperatieve diagnostiek, voor differentiatie met verschillende niertumoren van vette aard en perinefrisch gelokaliseerde formaties. Een kenmerkend angiografisch teken voor de meeste angiomyolipomen is een hoge vascularisatie..

Punctiebiopsie

De enige manier om nierangiomyolipoma nauwkeurig te diagnosticeren is met name histologisch onderzoek, uitgevoerd met een punctiebiopsie.

A - macrodrug van de rechter nier met een tumor (angiomyolipoma) en perirenaal weefsel.
B - een macroscopisch preparaat op een snee: een tumorknoop (angiomyoliopma) met een geelachtig grijze kleur met bederfgebieden.

Behandeling van nierangiomyolipoma

Er zijn verschillende soorten behandelingen voor nierangiomyolip:

  • Chirurgische behandeling (nierresectie of nefrectomie) is geïndiceerd voor patiënten met grote tumoren wanneer het risico op AML-ruptuur en retroperitoneale bloeding erg hoog is. Een andere indicatie voor een operatie voor angiomyolipoma is de aanwezigheid van klinische manifestaties of intensieve tumorgroei.
  • Patiënten met kleine tumoren zonder klinische manifestaties krijgen dynamische observatie te zien.

Tot op heden zijn er echter geen algemeen aanvaarde tactieken en nauwkeurige indicaties voor een bepaald type behandeling ontwikkeld. Vooral de behandeling van patiënten met meerdere angiomyolipomen is moeilijk. Een fundamenteel nieuwe en onontgonnen methode om bloeding bij patiënten met nierangiomyolipoom te voorkomen, is embolisatie van de niervaten die het angiomyolipoom voeden. De voordelen van de methode zijn het behoud van het functionele nierparenchym door superselectieve embolisatie van het bloedvat, evenals (wat niet minder belangrijk is voor de patiënt) het vermogen om chirurgie en anesthesie te vermijden.

Daarnaast is er een gerichte medicamenteuze behandeling van nierangiomyolipoma, die in onze kliniek wordt gebruikt. Medicamenteuze behandeling van patiënten met een grote nierangiomyolipoma maakt het mogelijk dat de tumor wordt teruggebracht tot parameters waarbij het risico op ruptuur wordt verkleind, waardoor de noodzaak voor chirurgische behandeling verdwijnt. Of in ieder geval bereidt medicamenteuze behandeling de patiënt voor op minimaal invasieve behandelmethoden (cryo- en radiofrequente ablatie of laparoscopische resectie), waarbij de grootte van de tumorknoop een bepalende factor is.

Operaties worden uitgevoerd door een chirurg-uroloog-oncoloog Pshikhachev Ahmed Mukhamedovich.

Angiomyolipoma - symptomen, diagnose, behandeling en prognose

Angiomyolipoma is een van de meest voorkomende neoplasmata in de nier. Laten we eens nader bekijken wat angiomyolipoma is en is het levensbedreigend.

Angiomyolipoma is een goedaardige groei van spieren en vetweefsel, evenals vervormde bloedvaten. Het treft vooral de nieren, soms de alvleesklier en de bijnieren. Deze ziekte komt vaker voor bij vrouwen..

In de internationale classificatie van ziekten (ICD 10) is de ziektecode M8860 / 0. Wordt ook hemangiomyolipoma genoemd.

Bij kinderen komt het voor in de vorm van een angiohemangioom, waarvan de oorzaak een aangeboren pathologie van de niervaten is.

Maak een onderscheid tussen aangeboren en verworven angiomyolipoma. Aangeboren angiomyolipoom treft beide nieren tegelijkertijd. De verworven één treft één nier, daarom wordt de diagnose "angiomyolipoma van de linker nier" of "angiomyolipoma van de rechter nier" gesteld. Eenzijdige laesie komt voor in 75% van de gevallen.

De oorzaak van deze ziekte is niet helemaal duidelijk. Onder de factoren die de ontwikkeling van angiomyolipoma beïnvloeden, zijn er:

  • uenetische aanleg voor deze ziekte;
  • acute en chronische nierziekte;
  • gelijktijdig oncologische ziekten ontwikkelen (bijvoorbeeld angiofibroom, baarmoederhalskanker);
  • zwangerschap - tijdens de zwangerschap geproduceerde hormonen beïnvloeden de tumorgroei. Deze reden wordt als de meest voorkomende beschouwd.

Symptomen

Helemaal aan het begin van zijn ontwikkeling is angiomyolipoma, vanwege zijn kleine formaat (ongeveer 5 mm), asymptomatisch. Bij het stellen van een diagnose, bijvoorbeeld angiomyolipoma van de linker nier, rijst de vraag - wat is het? Hoe een ziekte te herkennen?

Toonaangevende klinieken in Israël

De snelle groei van de tumor zorgt ervoor dat de bloedvaten scheuren, wat resulteert in een plotselinge bloeding. Bloeding kan worden herkend aan de volgende symptomen:

  • de aanwezigheid van bloed in de urine (hematurie);
  • duizeligheid, flauwvallen;
  • scherpe sprongen in bloeddruk (bloeddruk);
  • pijn in de onderrug en buik;
  • bloedarmoede, bleke huid.

Als deze symptomen worden gedetecteerd, moet u dringend een arts raadplegen voor onderzoek en verdere behandeling.

Naarmate het groeit, kan de tumor, die in omvang toeneemt, het orgaan scheuren en inwendige bloedingen veroorzaken..

In dit geval wordt het neoplasma uitgezaaid naar naburige organen..

Is angiomyolipoma gevaarlijk voor het menselijk leven??

Een scheur in het angiomyolipoom is levensbedreigend. Een sterk vergroot angiomyolipoom kan ook een scheuring van het nierparenchym veroorzaken. Als gevolg hiervan kan het neoplasma van goedaardige naar kwaadaardige vorm gaan. Dit kan problemen veroorzaken met de werking van de lever..

Als interne bloeding optreedt, moet de patiënt onmiddellijk in het ziekenhuis worden opgenomen. Zware intra-abdominale bloeding kan dodelijk zijn.

Diagnostiek

Een tijdige diagnose van de ziekte geeft meer kansen op een volledige genezing.

Momenteel gebruiken ze, om angiomyolipomen te diagnosticeren, methoden zoals:

  • echografisch onderzoek (echografie) - detecteert de aanwezigheid van een pathologisch neoplasma in de nier en stelt de grootte vast;
  • bloedtest - geeft informatie over de algemene toestand van de urinewegen;
  • CT en MRI - geef afbeeldingen op verschillende vlakken, zodat u de locatie van een goedaardige tumor kunt bepalen;
  • echografie-angiografie - onthult de pathologie van de niervaten;
  • Röntgenfoto - stelt de aanwezigheid vast van veranderingen in zachte en harde weefsels;
  • biopsie - een klein deel van het neoplasma wordt verzonden voor histologische analyse om een ​​nauwkeurige diagnose te stellen.

Behandeling

Op basis van de resultaten van de diagnose selecteert de arts het juiste type therapie, rekening houdend met de grootte van het angiomyolipoom, het stadium en de locatie.

Er zijn verschillende behandelingen voor nierangiomyolipoma, namelijk:

  • De observatiemethode wordt gebruikt voor kleine angiomyolipoma (minder dan 4 cm in diameter). De patiënt staat onder voortdurend toezicht van de behandelende arts. Eens per jaar worden computertomografie en echografisch onderzoek voorgeschreven;
  • Chirurgische ingreep - deze methode wordt gebruikt als, volgens de resultaten van de diagnose, een eenzijdige laesie wordt gedetecteerd en de tumor een grootte heeft van meer dan 5 cm. Als gevolg van de snelle ontwikkeling van de tumor kan de interne bloeding op elk moment beginnen, met zulke gevolgen als mogelijke bloedvergiftiging en soms de dood ;
  • Verwijdering van de lob van de nier waarin het neoplasma is gelokaliseerd. Deze methode wordt een nierresectie genoemd;
  • Enucleation is een veiligere methode om een ​​goedaardige tumor te verwijderen. Extractie van het neoplasma in de niercapsule vindt plaats zonder veel bloedverlies. De nier zelf tijdens de operatie leent zich niet voor speciale veranderingen;
  • Embolisatie - een speciaal medicijn wordt in de bloedvaten geïnjecteerd die de tumor voeden, waardoor ze vervolgens worden geblokkeerd. De procedure wordt uitgevoerd onder röntgenbesturing. Embolisatie vergemakkelijkt chirurgie en sluit deze soms zelfs uit;
  • Nefroctomie - als de grootte van de tumor meer dan 7 cm bedraagt, wordt een volledige verwijdering van de door angiomyolipoma aangetaste nier uitgevoerd. In dit geval is de normale werking van de tweede nier niet onbelangrijk. De operatie wordt uitgevoerd onder algemene anesthesie;
  • Cryoablation - angiomyolipoma wordt verwijderd door het te beïnvloeden door temperatuur. De voordelen van deze methode zijn snelle revalidatie en de mogelijkheid van herhaalde implementatie..

Behandeling met folkmethoden

Het gebruik van folkremedies zonder eerst een arts te raadplegen, wordt niet aanbevolen, omdat dit schadelijk kan zijn. Traditionele geneeskunde kan worden gebruikt als aanvulling op de hoofdbehandeling. Populaire middelen zijn: alcoholtinctuur van walnootschalen, afkooksels van calendula en alsembloemen, afkooksel van dennenappels met honing, enz..

Verspil geen tijd met het zoeken naar een onnauwkeurige prijs voor de behandeling van kanker

* Alleen op voorwaarde dat er gegevens over de ziekte van de patiënt worden ontvangen, kan de vertegenwoordiger van de kliniek de exacte prijs voor de behandeling berekenen.

Voeding voor ziekte

Wanneer een angiomyolipoma van de nier wordt gedetecteerd, is het noodzakelijk om een ​​dergelijk dieet te volgen dat geen versnelde tumorgroei veroorzaakt en geen verergering van de ziekte veroorzaakt. Het eerste dat u moet doen, is indien mogelijk zout uit het dieet verwijderen. Je moet ook stoppen met roken, alcohol en koffie drinken. Je moet 5-6 keer per dag fractioneel eten en ongeveer 1,5-2 liter water drinken. Je kunt zuivelproducten, eieren, groenten, mager vlees, groentebouillon, pasta, honing, gedroogd fruit eten. De lijst met verboden voedingsmiddelen omvat augurken, gerookt vlees, vleesbouillon, vet vlees, specerijen en kruiden, uien, knoflook, peterselie, zuring.

Angiomyolipoma en zwangerschap

Tijdens de zwangerschap treedt er een significante hormonale verandering op in het lichaam van een vrouw. Veranderingen in hormonale niveaus kunnen de ontwikkeling van tumoren beïnvloeden. Angiomyolipoma kan worden gedetecteerd tijdens een geplande echografie.

De bestaande tumor vormt geen gevaar voor een miskraam en vormt geen gevaar voor het kind.

Prognose en overleving

Omdat angiomyolipoma goedaardig is, is het veel gemakkelijker om het te elimineren dan een kwaadaardige tumor. Na de operatie zijn de meeste patiënten volledig hersteld..

Het voorkomen van één enkele oncologische ziekte is niet te voorspellen. Daarom is het noodzakelijk om regelmatig een medisch onderzoek te ondergaan, zodat u in het geval van oncologische ontwikkeling geen tijd verspilt en het in een vroeg stadium identificeert. Behandeling met folkremedies, onderbreking van de therapie kan tot ernstige gevolgen en zelfs tot de dood leiden.

Beschrijving van angiomyolipoma en methoden om ermee om te gaan

Vermoeidheid, zwelling, slechte eetlust, pijn in de lumbale wervelkolom - al deze symptomen storen volwassenen vaak met nierpathologieën. De organen van de urinewegen zijn van het grootste belang voor gezondheid en welzijn. Angiomyolipoma van de nier is een vrij veel voorkomende diagnose. De ziekte valt mensen van middelbare en oudere leeftijd aan. Bovendien zijn er onder patiënten meerdere malen meer vrouwen dan mannen. Laten we de oorzaken en behandelingsmethoden van deze pathologie in meer detail bekijken.

Inzicht in angiomyolipoma

Angiomyolipoma van de nier is een goedaardige tumor die de gepaarde organen van het urinewegstelsel aantast (zoals blijkt uit de ICD-code). Het wordt gevormd uit het mesenchymale type weefsel, bestaat uit gladde spieren, lipiden, bloedvaten. AML kan verschijnen in combinatie met andere soorten formaties of vervolgens ziekten ontwikkelen.

Oorzaken en provocerende factoren

De pathogenese van angiomyolipoma is een slecht begrepen onderwerp. Tot nu toe kunnen artsen niet met zekerheid zeggen of de geïsoleerde vorm van de ziekte een aangeboren afwijking is of dat het een echte tumor is. Meestal wordt de ziekte geactiveerd onder invloed van de volgende redenen:

  • in aanwezigheid van chronische of acute pathologieën van het excretiesysteem;
  • tijdens de zwangerschap, wanneer de hormonale achtergrond van een vrouw verandert;
  • wanneer identieke tumoren aanwezig zijn in andere organen;
  • als er een genetische aanleg van het organisme is.

Ontwikkelingsmechanisme

Angiolipoma van de nier manifesteert zich mogelijk lange tijd niet. De zichtbare symptomen zijn afhankelijk van de grootte van de tumor: de parameters van de formatie (tot 4 cm dik) zorgen ervoor dat de ziekte onopgemerkt blijft. Naarmate het verder groeit, heeft het lipoom meer zuurstof nodig. Het punt is dat spierweefsel sneller vormt dan bloedvaten. De bloedkanalen beginnen uit te rekken, dunner wordende vormen op hun muren, die gemakkelijk te scheuren zijn. Als gevolg van het pathologische proces treden vaak "verborgen" bloedingen op. Daarom is het belangrijk om abnormale veranderingen in interne organen tijdig te identificeren..

Klinisch beeld

Als resultaat van talrijke onderzoeken naar het klinische beeld van nierangiomyolipoma, hebben wetenschappers de meest karakteristieke symptomen van de ziekte geïdentificeerd:

  • Doffe, plotselinge pijn in de onderrug en buik.
  • Een duidelijk neoplasma zichtbaar bij palpatie.
  • Hematurie (bloed in urine).
  • Bloeddruk overschrijdt de gebruikelijke parameters.

Tumorgrootte tot 5 cm - de overgrote meerderheid van de patiënten heeft een asymptomatisch beloop van de ziekte. Van vijf tot tien centimeter - slechts 18%. Conclusie: hoe meer opleiding, hoe gemakkelijker het is om te identificeren.

Verschillende vormen

De manifestatie van nierangiomyolipoma heeft verschillende kenmerken. Geneeskunde definieert twee soorten pathologie:

  • Erfelijk (aangeboren) angioom: verspreidt zich naar twee nieren tegelijk, het wordt gekenmerkt door meerdere formaties als gevolg van tubereuze sclerose.
  • Verworven sporadisch (geïsoleerd). Dit type wordt in 80-90% van de gevallen gediagnosticeerd en treft één nier.

Door zijn structuur kan de transformatie van een orgel typisch en atypisch zijn. In het eerste geval zijn alle componenten aanwezig: vetweefsel, epitheel, spieren en bloedvaten. In de tweede worden geen lipiden waargenomen. Deze factor wordt alleen bepaald met een histologisch onderzoek van de punctate. - er zijn geen cani, erectile en één nier Capillair Een gevaarlijk kenmerk van de nierangmyolipoma is dat het aangetaste weefsel ongelijkmatig groeit, aneurysma's worden vaak gevormd in de bloedcapillairen, die vatbaar zijn voor scheuren.

Complicaties

Veel patiënten maken zich zorgen over de vraag: is nierangiomyolipoom levensbedreigend en wat zijn de gevolgen ervan. De meest voorkomende complicatie van de ziekte is inwendige bloeding. Deze aandoening vereist onmiddellijke medische aandacht. De belangrijkste symptomen van een vaatbreuk zijn:

  • hemorragische shock;
  • acute rugpijn;
  • bloedverontreinigingen in de urine;
  • tekenen van "acute buik": abdominaal pijnsyndroom, spanning van de voorwand van het buikvlies, verstoring van de darmmotiliteit.

Complicaties van nierangiomyolipoma omvatten ook: compressie van dicht bij elkaar gelegen elementen, weefselnecrose, vasculaire trombose, kanker. Soms blijft de tumor goedaardig, maar verschijnen er kleine knobbeltjes in aangrenzende organen (meestal in de lever).

Diagnostisch onderzoek

In de meeste gevallen treft de ziekte één orgaan. Pathologie wordt gedefinieerd als "angiomyolipoma van de linker nier" of "angiomyolipoma van de rechter nier". Om de specifieke kenmerken van de ziekte te verduidelijken, worden de volgende diagnostische methoden gebruikt:

  • Echografisch onderzoek (echografie) - onthult de aanwezigheid van afdichtingen in de weefsels.
  • MRI, CT (computertomografie) - noodzakelijk om de samenstelling van de formatie te analyseren (de aanwezigheid van gebieden met een lage dichtheid wordt bepaald).
  • Bloedonderzoek - laboratoriumonderzoek van de algemene toestand van de nieren.
  • Echografie-angiografie - vindt pathologie van het vaatstelsel in het renale parenchym.
  • Röntgenfoto van de nier met contrast - geeft betrouwbaar de algemene toestand van het urinestelsel weer.
  • Biopsie - een deel van het aangetaste epitheel nemen om het element van het neoplasma te bestuderen. Het wordt gebruikt om de mogelijkheid van het ontwikkelen van kwaadaardige vormen uit te sluiten.

Angiomyolipoma-behandeling

De tactiek van het behandelen van een tumor hangt van veel factoren af. De keuze van middelen en methoden wordt beïnvloed door: de grootte van de formatie, het gebied van de laesie (linker- of rechternier), aanvullende ziekten, leeftijd, geslacht van de patiënt, algemeen welzijn. Na het nodige onderzoek te hebben gedaan, bepaalt de behandelende arts de strategie om van de ziekte af te komen.

Traditionele methoden

Kleine tumoren hoeven meestal niet specifiek te worden behandeld. De conditie van de patiënt wordt bewaakt door de behandelende arts met behulp van een controle-onderzoek. Echografisch onderzoek wordt eens per kwartaal uitgevoerd. Als het angiolipoma niet van grootte verandert, wordt de controle minder vaak uitgevoerd..

Medicatie wordt gebruikt om de patiënt voor te bereiden op minimaal invasieve behandelmethoden. Gerichte medicijnen worden veel gebruikt om de tumor te verkleinen. Medicamenteuze therapie in combinatie met een dieet is een redelijk effectieve combinatie die een operatie lange tijd kan uitstellen of volledig kan elimineren.

Formaties met een diameter van meer dan 5 cm vereisen chirurgische ingreep. Tegenwoordig heeft de geneeskunde een breed scala aan operaties. Soorten instrumentele behandeling van niermyoangiolipoom, hun specificiteit wordt in detail beschreven in de volgende tabel.

Naam van de operatieBelangrijkste kenmerkenGebruiksvoorwaarden
Enucleation van een tumor.Een zachte methode, verwijdering van de formatie vindt plaats door met de capsule te pellen. Endoscopisch uitgevoerd.Alleen gebruikt in geval van onbetwistbare goedaardige ontwikkeling van de ziekte.
Nierresectie.Excisie van angiomyolipoma met een deel van het focale element. Uitgevoerd door weefseldissectie of door puncties van de buikwand.Het wordt beoefend wanneer de tumor is uitgegroeid tot nabijgelegen weefsels, maar de rest van de nier is gezond en functioneel.
Orgaanverwijdering.Nefrectomie is nodig als de nier niet kan worden gered.Het wordt gebruikt als er meerdere formaties worden gedetecteerd die niet afzonderlijk kunnen worden verwijderd.
Superselectieve arteriële embolisatie.Toediening van medicijnen die de wanden van de bloedvaten die de tumor voeden, "lijmen". Zonder voedsel neemt de opbouw na verloop van tijd af.Gebruikt voor milde tot matige ziekte.
Cryoablatie.Blootstelling aan aangetaste weefsels met vloeibare stikstof.De methode is mogelijk met een enkele tumor, wanneer de algemene indicatoren van het gezondheidsniveau hoog genoeg zijn.

Alternatieve therapie

Er moet aan worden herinnerd dat de behandeling van verschillende hemangiomen niet onafhankelijk kan worden uitgevoerd met behulp van traditionele geneeskunde. In combinatie met conservatieve therapie nemen ze, na overleg met een specialist, soms:

  • een alcoholmengsel met een notendop;
  • afkooksel van calendula-bloemen;
  • alsem tinctuur;
  • hemlock - "antitumor" kruid;
  • dennenappels met honing, gedrenkt in kokend water.

Moddertherapie is een methode die veel positieve recensies heeft. Het gebruik van modder is echter alleen mogelijk tijdens de periode van remissie van de ziekte. Het actieve thermische effect van deze stof tijdens een verergering van de ziekte heeft ernstige gevolgen..

Als de beslissing van de behandelende arts neigt naar chirurgische interventie, kan men de operatie niet weigeren en zichzelf mediceren. Het negeren van de voorschriften van een specialist kan tot gevaarlijke complicaties en de dood leiden..

Eetpatroon

Bij de diagnose nierangiomyolipoom kan voedingscorrectie niet worden vermeden. Je moet overschakelen naar een speciaal dieet met een minimale zoutinname. De principes van het therapeutische dieet zijn als volgt:

  • eliminatie van alcohol en cafeïne;
  • fractionele voedselinname (6 keer per dag);
  • voldoende vloeistof drinken (elke dag minstens 1,5 liter);
  • opname in het menu van magere zuivelproducten, magere soepen, gevogelte;
  • kookgerechten - zachtaardig (gekookt, "gestoomd");
  • beperking van zoete gerechten: honing, jam, gedroogd fruit zijn toegestaan.

De volgende voedingsmiddelen mogen niet worden geconsumeerd:

  • bouillons met dierlijke lipiden;
  • gebakken vlees en vis;
  • gerookt vlees en augurken;
  • peulvruchten;
  • diverse specerijen en kruiden;
  • "Hete" groenten: mierikswortel, knoflook, uien, radijs;
  • Groenen: peterselie, spinazie, zuring.

Simpele voedingsregels zijn de reden waarom verdere tumorgroei kan stoppen en zelfs de omvang ervan kan verminderen.

Preventie en prognose

De beste preventieve maatregel voor nierziekte is regelmatige controles. Om de vorming van een tumor te voorkomen, is het mensen uit de "risicogroep" gedurende lange tijd niet toegestaan ​​om te worden blootgesteld aan ultraviolette stralen, om te zonnebaden.

Mensen met chronische aandoeningen van het urogenitale systeem zijn het meest vatbaar voor verergering van nieraandoeningen. Urologen adviseren, waar mogelijk, om regelmatig spa- en sanatoriumrust te oefenen. De behandelende arts helpt u bij het vinden van de juiste gespecialiseerde instelling.

Tijdige medische interventie leidt tot een gunstige prognose bij de behandeling van nierangiomyolipoma. Medicamenteuze therapie in combinatie met een dieet kan chirurgische methoden elimineren. Als de chirurgische ingreep de optimale oplossing is, moet u er niet bang voor zijn en het uitstellen, want daarna is er een volledig herstel van de patiënt.

Gevolgtrekking

De nieren zijn een van de belangrijkste 'delen' van het menselijk lichaam. Helaas zijn ze behoorlijk kwetsbaar. Een onjuiste levensstijl, regelmatige onderkoeling, onvoldoende vochtinname kan het werk van gepaarde organen negatief beïnvloeden. Angiomyolipoma is een verraderlijke aandoening die in de vroege stadia moeilijk te detecteren is. Daarom is het belangrijk om periodiek preventief overleg niet te negeren om mogelijke gevaren voor de gezondheid te voorkomen..

Publicaties Over Nefrose