De ziekte van Addison

De ziekte van Addison is een ziekte waarbij de bijnierschors onvoldoende hormonen afscheidt. Tegelijkertijd neemt de hoeveelheid cortisol en aldosteron af, wat van groot belang is bij de regulering van de stofwisseling, de water-zoutstofwisseling en andere lichaamsfuncties. Als gevolg hiervan treedt gewichtsverlies op, neemt de bloeddruk af, verschijnt spierzwakte, snelle vermoeidheid.

De ziekte ontwikkelt zich als gevolg van schade aan de cellen van de bijnierschors. Dit kan gebeuren tijdens auto-immuunprocessen (ziekten waarbij het immuunsysteem de cellen van het lichaam beschadigt, waardoor ze worden aangezien voor vreemde stoffen), met verschillende infectieziekten (bijvoorbeeld tuberculose), bijniertumoren. Het resultaat is de zogenaamde primaire bijnierschorsinsufficiëntie..

Secundaire insufficiëntie ontwikkelt zich met een tekort aan adrenocorticotroop hormoon, wat de activiteit van de bijnierschors stimuleert. Dit hormoon wordt uitgescheiden door de hypofyse (een structuur in de hersenen die de activiteit van verschillende hormoonproducerende organen regelt).

De behandeling bestaat uit het nemen van hormonale medicijnen om de ontbrekende hormonen van de bijnierschors te vervangen.

Chronische insufficiëntie van de bijnierschors, hypocorticisme, "bronzen" ziekte.

Bijnierinsufficiëntie, hypocortisolisme.

  • Algemene zwakte, vermoeidheid;
  • spier zwakte;
  • bloeddruk verlagen (bovendien, wanneer een persoon van een horizontale positie naar een verticale positie beweegt, kan de druk nog meer afnemen, waardoor flauwvallen ontstaat);
  • donker worden van de huid (meest uitgesproken op plaatsen van huidplooien, in het gebied van ellebogen, knieën, vingers en tenen, lippen en slijmvliezen);
  • gewichtsverlies;
  • onbedwingbare trek in zout voedsel;
  • verlies van eetlust;
  • misselijkheid, braken;
  • diarree;
  • pijn in spieren, gewrichten.

Ook kan bij deze ziekte een "addison-crisis" optreden - een ernstige aandoening die het leven bedreigt en die dringend medische manipulatie vereist. Het gaat gepaard met de volgende symptomen:

  • plotselinge intense pijn in de onderrug, buik en benen;
  • braken en diarree;
  • uitdroging van het lichaam;
  • daling van de bloeddruk;
  • bewustzijnsverlies.

Algemene informatie over de ziekte

De ziekte van Addison treedt op als gevolg van het vrijkomen van onvoldoende hoeveelheden hormonen door de bijnierschors. De bijnieren bevinden zich bovenaan de nieren en bestaan ​​uit twee lagen: de bijnierschors en het merg. De schors scheidt steroïde hormonen af: glucocorticoïden (cortisol), mineralocorticoïden (aldosteron) en androgenen (mannelijke geslachtshormonen). In stressvolle situaties worden hormonen (zoals adrenaline) geproduceerd in de medulla, die helpen de krachten van het lichaam te mobiliseren.

Bijnierschorshormonen vervullen de volgende functies.

  • Cortisol ontwikkelt de reacties van het lichaam op stress, neemt deel aan de regulering van het metabolisme van koolhydraten, eiwitten en vetten, houdt de bloeddruk in stand en heeft een ontstekingsremmend effect. Het wordt zowel in de urine als in het speeksel uitgescheiden.
  • Aldosteron is betrokken bij de regulering van de water-zoutbalans en houdt de bloeddruk op peil. Het zorgt voor nierretentie en kaliumuitscheiding. Dit leidt uiteindelijk tot het behoud van de benodigde hoeveelheid water en zouten voor de normale werking van het lichaam. Een afname van de productie van aldosteron leidt tot een afname van de hoeveelheid vocht in het lichaam en een verlaging van de bloeddruk.
  • Androgenen zijn mannelijke geslachtshormonen. Gevormd door de bijnieren in zowel het mannelijke als het vrouwelijke lichaam. Bij mannen zijn ze verantwoordelijk voor het verschijnen van secundaire geslachtskenmerken (ontwikkeling van de geslachtsorganen, haargroei op het gezicht, romp, enz.). In het mannelijk en vrouwelijk lichaam beïnvloeden androgenen de ontwikkeling van spiermassa, geslachtsdrift.

De ziekte van Addison wordt veroorzaakt door schade aan de bijnierschors (primaire bijnierinsufficiëntie), die om de volgende redenen kan optreden:

  • auto-immuunziekten (het immuunsysteem detecteert en vernietigt vreemde voorwerpen, bijvoorbeeld pathogene bacteriën, maar in sommige gevallen begint het de cellen van zijn eigen lichaam te vernietigen, zodat de bijnierschors kan worden beschadigd);
  • erfelijke aanleg voor auto-immuunprocessen die de bijnierschors kunnen vernietigen;
  • verschillende infecties die celdood van de bijnierschors veroorzaken (bijvoorbeeld tuberculose);
  • bijniertumoren;
  • bijnierbloeding.

Er is ook secundaire bijnierinsufficiëntie. De activiteit van de bijnieren wordt gestuurd door de hypofyse (een speciale structuur in de hersenen). Wanneer de bijnieren niet genoeg hormonen afgeven, produceert de hypofyse adrenocorticotroop hormoon (ACTH). Dat stimuleert op zijn beurt de activiteit van de bijnieren, waardoor de productie van noodzakelijke hormonen toeneemt. Bij onvoldoende afgifte van ACTH door de hypofyse treedt secundaire bijnierinsufficiëntie op.

Symptomen ontwikkelen zich meestal geleidelijk. Bij verwonding, ziekte of andere stressvolle effecten kan er sprake zijn van een acuut tekort aan bijnierhormonen. Deze aandoening wordt een Addison-crisis genoemd. Het bedreigt het leven van de patiënt en heeft dringend medische hulp nodig..

Wie loopt er risico?

  • Lijdend aan auto-immuunziekten.
  • Mensen van wie de naaste familie de ziekte van Addison heeft (met een auto-immuun ontwikkelingsmechanisme).
  • Patiënten met tuberculose.
  • Patiënten met verschillende infectieziekten (voornamelijk schimmel).

Laboratoriummethoden spelen een leidende rol bij de diagnose van de ziekte van Addison.

  • Bepaling van het cortisolgehalte in het bloed. Cortisol is een hormoon van de bijnierschors dat betrokken is bij de regulering van het metabolisme, het handhaven van de bloeddruk en het ontwikkelen van de reacties van het lichaam op stress. Met de ziekte van Addison wordt het niveau verlaagd.
  • Gratis cortisol in de urine. Cortisol wordt uit het lichaam uitgescheiden in de urine, waar het zich in een vrije toestand bevindt, omdat het niet is gebonden aan bloedeiwitten. Normaal gesproken neemt de concentratie toe tijdens stressvolle situaties, blessures, fysieke inspanning. Bij de ziekte van Addison wordt de concentratie cortisol in de urine verlaagd.
  • Bepaling van het niveau van aldosteron in het bloed. Aldosteron is een hormoon dat wordt uitgescheiden door de bijnierschors. Het reguleert de water-zoutbalans in het lichaam. Bij de ziekte van Addison maken de bijnieren er niet genoeg van.
  • Adrenocorticotroop hormoon (ACTH). Dit hormoon wordt uitgescheiden door de hypofyse. Wanneer het niveau van bijnierhormonen afneemt, stimuleert het hun productie. Bij secundaire bijnierinsufficiëntie wordt het ACTH-niveau verlaagd.
  • ACTH-test. Hiermee kunt u de functie van de bijnieren bepalen. Hiervoor wordt het niveau van cortisol in het bloed gemeten voor en na toediening van adrenocorticotroop hormoon. Bij een normale bijnierfunctie zullen de cortisolspiegels stijgen naarmate ACTH de productie stimuleert. Als de bijnieren worden aangetast, zal het niveau van cortisol (bijnierhormoon niet veranderen).
  • Kalium, natrium, chloor in serum. Deze ionen handhaven de waterbalans in het lichaam, zijn betrokken bij de overdracht van zenuwimpulsen en zijn nodig voor de spierfunctie. Bij de ziekte van Addison neemt de productie van aldosteron af, neemt het serumkalium toe en neemt het natriumgehalte af. Er is een schending van het water-zoutmetabolisme.
  • CT-scan. Een methode waarmee u gelaagde afbeeldingen van interne organen kunt verkrijgen. Gebaseerd op de werking van röntgenstralen. Met behulp van SCT is het mogelijk om volumetrische formaties te identificeren die disfunctie van de bijnieren kunnen veroorzaken, om hun omvang te achterhalen.
  • Magnetische resonantiebeeldvorming. Een onderzoeksmethode waarmee u gedetailleerde gelaagde afbeeldingen van menselijke interne organen kunt verkrijgen. In het geval van secundaire insufficiëntie van de bijnierschors (het wordt geassocieerd met een storing van een van de hersenstructuren - de hypofyse), kan een MRI van de hersenen nodig zijn.

Behandeling voor de ziekte van Addison bestaat uit het nemen van hormonale geneesmiddelen om het niveau van ontbrekende hormonen (cortisol en aldosteron) te corrigeren. In het geval van een tekort aan aldosteron wordt aanbevolen om de zoutinname te verhogen. Een verhoging van de medicatiedoseringen kan nodig zijn in het geval van stressvolle effecten op het lichaam, zoals trauma, operatie, ziekte.

De Addison-crisis vereist onmiddellijke intraveneuze toediening van bijnierhormonen (hydrocortison), zoutoplossingen, glucoseoplossingen.

Er is geen specifieke profylaxe voor de ziekte van Addison. Mensen met deze ziekte moeten zich bewust zijn van de mogelijkheid van een Addison-crisis. In dit geval wordt aanbevolen om een ​​kaart met gegevens over de ziekte en instructies voor dringende maatregelen bij u te hebben, een ampul, een spuit voor de toediening van hydrocortison (een hormonaal geneesmiddel).

Aanbevolen analyses

Literatuur

Anthony S. Fauci, Dennis L. Kasper, Harrison's principes van interne geneeskunde (16e ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2005.

de ziekte van Addison

Medisch deskundige artikelen

De ziekte van Addison (primaire of chronische bijnierschorsinsufficiëntie) is een progressieve, meestal progressieve bijnierschorsinsufficiëntie die wordt gekenmerkt door verschillende symptomen, waaronder hypotensie, hyperpigmentatie, en die kan leiden tot een bijniercrisis met cardiovasculaire collaps. De diagnose is gebaseerd op de detectie van verhoogde ACTH-spiegels in plasma en lage cortisolspiegels in plasma. De behandeling is afhankelijk van de oorzaak, maar bestaat over het algemeen uit hydrocortison en soms ook uit andere hormonen.

ICD-10-code

Epidemiologie

De ziekte van Addison ontwikkelt zich bij 4 mensen per 100.000 per jaar. Het wordt waargenomen in alle leeftijdsgroepen, met dezelfde frequentie bij mannen en vrouwen, vaker klinisch tot uiting in metabole stress of trauma. Het begin van ernstige symptomen (bijniercrisis) kan worden voorafgegaan door een acute infectie (een veelvoorkomende oorzaak, vooral bij bloedvergiftiging). Andere oorzaken zijn trauma, operaties en verlies van natrium door overmatig zweten.

Oorzaken van de ziekte van Addison

Ongeveer 70% van de Amerikaanse gevallen wordt geassocieerd met idiopathische bijnierschorsatrofie, waarschijnlijk veroorzaakt door auto-immuunprocessen. De overige gevallen zijn het gevolg van vernietiging van de bijnieren door granulomen (bijv. Tuberculose), tumor, amyloïdose, bloeding of inflammatoire necrose. Hypoadrenocorticisme kan ook worden veroorzaakt door de toediening van geneesmiddelen die de synthese van glucocorticoïden blokkeren (bijvoorbeeld ketoconazol, het anesthetische etomidaat). De ziekte van Addison kan worden gecombineerd met diabetes mellitus of hypothyreoïdie bij polyglandulair insufficiëntie-syndroom.

Pathogenese

Mineralocorticoïde en glucocorticoïde tekortkomingen worden waargenomen.

Mineralocorticoïddeficiëntie resulteert in verhoogde Na-uitscheiding en verminderde K-uitscheiding, voornamelijk in urine, maar ook in zweet, speeksel en uit het maagdarmkanaal. Hierdoor is er een lage concentratie Na en een hoge concentratie K in plasma. Het onvermogen om urine te concentreren in combinatie met een verstoorde elektrolytenbalans resulteert in ernstige uitdroging, hypertonie in het plasma, acidose, verminderd circulerend bloedvolume, hypotensie en uiteindelijk ineenstorting van de bloedsomloop. In het geval van bijnierinsufficiëntie veroorzaakt door verminderde ACTH-productie, blijven de elektrolytniveaus vaak binnen de normale limieten of worden ze matig gewijzigd..

Een tekort aan glucocorticoïden draagt ​​bij tot hypotensie en veroorzaakt veranderingen in insulinegevoeligheid en stoornissen in het metabolisme van koolhydraten, vetten en eiwitten. Bij afwezigheid van cortisol worden de noodzakelijke koolhydraten uit eiwitten gesynthetiseerd; als gevolg hiervan worden hypoglykemie en een afname van de glycogeenvoorraden in de lever waargenomen. Zwakte ontwikkelt zich, mede door een gebrek aan neuromusculaire functie. Vermindert ook de weerstand tegen infectie, trauma en andere vormen van stress.

Myocardiale zwakte en uitdroging verminderen de cardiale output en er kan zich circulatiestoornis ontwikkelen. Een verlaging van het cortisolgehalte in plasma leidt tot een verhoogde productie van ACTH en een verhoging van het gehalte aan bèta-lipotropine in het bloed, dat een melanocyt-stimulerende activiteit heeft en, samen met ACTH, hyperpigmentatie van de huid en slijmvliezen veroorzaakt die kenmerkend zijn voor de ziekte van Addison. Daarom veroorzaakt secundaire bijnierinsufficiëntie als gevolg van hypofunctie van de hypofyse geen hyperpigmentatie..

Symptomen van de ziekte van Addison

Vroege symptomen en tekenen zijn onder meer zwakte, vermoeidheid en orthostatische hypotensie. Hyperpigmentatie wordt gekenmerkt door diffuus donker worden van blootgestelde en in mindere mate gesloten delen van het lichaam, vooral op plaatsen met druk (benige uitsteeksels), huidplooien, littekens en extensoroppervlakken. Zwarte ouderdomsvlekken worden vaak gezien op het voorhoofd, gezicht, nek en schouders.

Er verschijnen gebieden met vitiligo, evenals blauwzwarte vlekken op de tepels, slijmvliezen, mond, rectum en vagina. Anorexia, misselijkheid, braken en diarree komen vaak voor. Er kan een afname zijn in koude tolerantie en een afname in metabole processen. Duizeligheid en syncope zijn mogelijk. Het geleidelijke begin en de niet-specificiteit van vroege symptomen leiden vaak tot een verkeerde diagnose van neurose. Latere stadia van de ziekte van Addison worden gekenmerkt door gewichtsverlies, uitdroging en hypotensie..

De bijniercrisis wordt gekenmerkt door diepe asthenie; buikpijn, onderrug, benen; perifeer vaatfalen en tenslotte nierfalen en azotemie.

De lichaamstemperatuur kan laag zijn, hoewel ernstige koorts vaak voorkomt, vooral als een acute infectie de crisis is voorafgegaan. Een aanzienlijk aantal patiënten met gedeeltelijk verlies van de bijnierfunctie (beperkte adrenocorticale reserve) ontwikkelt een bijniercrisis onder omstandigheden van fysiologische stress (bijvoorbeeld operatie, infectie, brandwonden, ernstige ziekte). Schokken en koorts zijn mogelijk de enige tekenen..

Diagnose van de ziekte van Addison

Bijnierinsufficiëntie kan worden vermoed op basis van klinische symptomen en tekenen. Soms wordt de diagnose alleen gesuggereerd wanneer karakteristieke veranderingen in de elektrolytspiegels worden gedetecteerd, waaronder lage Na-spiegels (5 mEq / L), lage NSO-spiegels3 (15-20 mEq / L) en hoge ureumspiegels in het bloed.

Onderzoeksbevindingen die wijzen op de ziekte van Addison

Bloed samenstelling

Laag Na-niveau (5 mEq / L). Plasma Na: K-verhouding 30: 1.

Laag nuchtere glucose [20 mg / dL (> 7,1 mmol / L)]

Algemene bloedanalyse

Tekenen: bijnierverkalking, niertuberculose, longtuberculose

Onderzoek

Laboratoriumtests die beginnen met plasma-cortisol- en ACTH-spiegels bevestigen bijnierinsufficiëntie. Verhoogde ACTH (> 50 pg / ml) met laag cortisol [

Copyright © 2011-2020 iLive. Alle rechten voorbehouden.

de ziekte van Addison

De ziekte van Addison heeft een aantal synoniemen:

  • bronzen ziekte,
  • de ziekte van Addison.

Bronzen ziekte wordt genoemd omdat het belangrijkste symptoom de kenmerkende bronzen verkleuring van de huid is. Het komt ook voor als gevolg van schade aan de bijnieren. Deze ziekte werd voor het eerst beschreven in 1855 door Addison, vandaar de naam.

Hoewel de gehele bijnier blijkbaar is aangetast bij de ziekte van Addison, komen de verschijnselen die samenhangen met insufficiëntie van de functie van het corticale deel nog steeds naar voren.

De redenen

De meest voorkomende oorzaak van bijnierbeschadiging bij de ziekte van Addison is tuberculose (meer dan 80%), hoewel er bekende gevallen zijn die verband houden met bijnierachtige syfilis, enkele infectieziekten (difterie, malaria, tyfus), kwaadaardige tumoren, sclerose, bloedingen, enz. Bovendien, er zijn gevallen waarin bij patiënten die stierven met symptomen van de ernstige ziekte van Addison, de bijnieren volledig onveranderd waren en, omgekeerd, gevallen van detectie van scherpe veranderingen in de bijnieren bij autopsie, terwijl er tijdens het leven geen tekenen van de ziekte van Addison werden waargenomen.

De bronzen ziekte wordt gekenmerkt door aanzienlijke veranderingen in het zenuwstelsel. De zonnevlecht en het abdominale deel van de sympathische romp zijn zelfs anatomisch (histologisch) veranderd.

Sommige onderzoekers, in het bijzonder de Sovjetwetenschapper Acad. A. A. Bogomolets, beschouwde de bronzen ziekte als puur nerveus en ontkende directe deelname aan het optreden van de bijnieren.

De nauwe afhankelijkheid van de functie van de bijnieren van de functionele toestand van de hersenschors is al lang bestudeerd door fysiologen.

Symptomen

Symptomen van de ziekte van Addison, zowel subjectieve als objectieve symptomen, vooral bij ernstige vormen van de ziekte, zijn zeer karakteristiek en kunnen in typische gevallen zonder veel moeite worden herkend.

De ziekte van Addison treft relatief jonge mensen (20-30 jaar), vaker mannen. De ziekte ontwikkelt zich geleidelijk, verborgen. Patiënten klagen aanvankelijk over lichte vermoeidheid en zwakte. Deze verschijnselen nemen geleidelijk toe en bereiken aanzienlijke graden, het werkvermogen wordt sterk verminderd, er treden ernstige spierpijn op, voornamelijk in de onderrug en het heiligbeen. Tegelijkertijd beginnen een aantal symptomen te ontstaan, die wijzen op aandoeningen van het centrale zenuwstelsel:

  • lusteloosheid,
  • depressieve toestand,
  • drastische verzwakking van het geheugen,
  • een sterke verzwakking van seksuele potentie, etc..

In de toekomst worden deze fenomenen vergezeld door:

  • hoofdpijn,
  • duizeligheid,
  • soms krampen.

Het meest karakteristieke teken van de ziekte van Addison is een donkerbruine, bruine huidskleur (pigmentatie) met een bronzen, rokerige tint. Pigmentatie wordt vooral uitgesproken op open delen van het lichaam (gezicht, nek, vooral het achteroppervlak, handen), op normaal gepigmenteerd (rond de tepels, in de oksels, uitwendige geslachtsorganen, perineum, rond de anus), evenals op plaatsen blootgesteld aan constante wrijving (binnenkant van dijen, riem, nek, etc.). De handpalmen, voetzolen en nagelbedden van de handen zijn niet gepigmenteerd. Pigmentatie verschijnt vrij vroeg op het slijmvlies van de mondholte, wangen, hard gehemelte, lippen, tandvlees.

Pigmentatie bij de ziekte van Addison is de aanwezigheid van grote, diffuse plekken waartegen donkere vlekken ter grootte van een speldenknop of gierstkorrel bestaan. Pigmentatie, aanvankelijk onscherp, groeit geleidelijk, de huid wordt steeds donkerder, brons; bijzonder scherp gekleurde primair aangetaste gebieden.

Waarom pigmentatie bij de ziekte van Addison

Het mechanisme van verhoogde pigmentatie bij bronzen ziekte is dat een overmaat aan bepaalde aminozuren in het lichaam verschijnt, een pro-pigment dat onder invloed van een enzym in de huid (oxidase) verandert in een pigment.

Een zeer belangrijk symptoom van de ziekte van Addison is lage bloeddruk (hypotensie). Bij ernstiger zieke patiënten bereikt de systolische bloeddruk ("bovenste") zelden 60-70 mm; de diastolische ("lagere") druk wordt dienovereenkomstig verlaagd. Hun hartslag wordt gewoonlijk vertraagd, het hart wordt vergroot, de weeën zijn traag; functionele systolische geruis wordt vaak gehoord.

Bij de ziekte van Addison zijn er ernstige stofwisselingsstoornissen. Verstoord koolhydraatmetabolisme, dat abnormaal lage bloedsuikerspiegels beïnvloedt. Ook wordt de hoeveelheid cholesterol in het bloed verlaagd. Het metabolisme van water en zout is sterk verstoord: de uitscheiding van chloriden met urine neemt toe, de hoeveelheid chloor en natrium in het bloedplasma en lichaamsvloeistoffen neemt af en de hoeveelheid kalium neemt toe.

Een aantal symptomen van het spijsverteringssysteem worden vaak waargenomen, voornamelijk blijkbaar als gevolg van een afname van het chloorgehalte in het bloed en de weefsels en komen tot uiting:

  • zeer slechte eetlust,
  • gebrek aan zoutzuur in maagsap,
  • misselijkheid,
  • braken,
  • obstipatie of diarree,
  • aanvallen van buikpijn.

De hoeveelheid urine wordt verlaagd, de temperatuur wordt verlaagd, bloedarmoede verschijnt.

In ernstigere gevallen doen zich aanvullende crises voor in de vorm van een sterke toename van zwakte, flauwvallen, een scherpe bloeddrukdaling en vasculaire collaps. Patiënten zijn ernstig vermagerd.

Diagnostiek

Diagnose van de ziekte van Addison in gevorderde gevallen is niet bijzonder moeilijk. Het is veel moeilijker om deze ziekte te herkennen in de beginfase, wanneer het voornamelijk nodig is om te vertrouwen op een verandering in huidskleur. In deze gevallen moet de bronzen ziekte worden onderscheiden van:

  • malaria, waarbij de pigmentatie uniform is, de kleur grijsachtig vuil is, met een kleitint, de slijmvliezen zijn niet veranderd;
  • gepigmenteerde cirrose, gekenmerkt door een leistenen huidskleur, die doet denken aan de kleur van grijze kwikzalf;
  • pellagra, vergezeld van inflammatoire dystrofische veranderingen in de huid, enz..

Stromen

Het beloop van de ziekte van Addison is chronisch, progressief, met verergering tijdens binnenkomende ziekten (infecties), gedwongen chirurgische ingrepen, verwondingen, enz. Soms zijn er vrij lange periodes van enige verbetering.

Gemiddeld duurt de ziekte 2-3 jaar en duurt soms langer (tot 10 jaar). Er zijn echter ook snelstromende, acute vormen bekend..

Onbehandelde patiënten sterven meestal aan cachexie. Vaak wordt het overlijden geassocieerd met een infectieziekte die niet-reactief is (geen temperatuur, geen verschuivingen in het bloedbeeld) en die patiënten met een bronzen ziekte gewoonlijk erg hard verdragen. Naast ernstige vormen zijn mildere vormen bekend, wanneer de symptomen van de ziekte van Addison veel zwakker zijn. In deze gevallen hebben ze het niet over de ziekte van Addison, maar over het Addisonisme..

Behandeling

Bij de behandeling van de ziekte van Addison in de afgelopen jaren is ongetwijfeld succes behaald.

De ziekte van Addison, die is gebaseerd op een syfilitische laesie van de bijnier, reageert heel goed op een specifieke antisyfilitische behandeling.

In verband met de zoektocht naar krachtige specifieke middelen ter bestrijding van tuberculose-infectie, zijn er serieuze perspectieven bij de behandeling van de meest voorkomende gevallen van de ziekte van Addison, die worden veroorzaakt door tuberculose van de bijnieren..

Maatregelen gericht op het elimineren van stofwisselingsstoornissen zijn van groot belang, namelijk:

  • glucose-toediening (bij voorkeur met ascorbinezuur),
  • chloriden in de vorm van natriumchloride binnen (tot 10-20 g per dag) of in de vorm van intraveneuze injecties met 10% natriumchloride-oplossing, 20-40 ml per dag.

Het dieet van deze patiënten moet ook dienovereenkomstig worden opgebouwd. Het is noodzakelijk om voedingsstoffen rijk aan koolhydraten, suiker en zout het voedsel rijkelijk te geven. U moet echter de voedingsstoffen die rijk zijn aan kalium beperken. Om deze redenen moeten groenten, vlees en vis worden gekookt. Soepen, vleesextracten, gedroogd fruit, bonen, noten, cacao, kaviaar, chocolade moeten volledig worden uitgesloten..

Bij misselijkheid wordt een koud drankje voorgeschreven - voor 1 liter water, 10 g gestoomd zout en 5 g natriumcitraat, voeg naar smaak vruchtensap toe. In mildere gevallen wordt verbetering bereikt met alleen voedingsinterventies..

Van bijzonder belang is de behandeling van de ziekte van Addison met hormonale geneesmiddelen. Eerdere pogingen om bronzen ziekte te behandelen met adrenaline waren niet succesvol. Veel betere resultaten worden verkregen door de benoeming van het bijnierschorshormoon - hydrocortison, fludrocortisonacetaat, het huishoudelijke synthetische medicijn deoxycorticosteronacetaat (een mengsel van bijnierschorshormonen). Dit laatste wordt, afhankelijk van de ernst van de ziektevorm, intramusculair voorgeschreven in doses van 5-10 mg per dag in een olie-oplossing.

In het midden van de 20e eeuw werd deoxycorticosteronacetaat gebruikt in de vorm van steriele tabletten die in het onderhuidse weefsel waren genaaid (met inachtneming van asepsis, omdat het noodzakelijk was om de mogelijkheid van infectie te onthouden); elke tablet bevatte 100-150 mg puur medicijn en creëerde een depot met een effect gedurende 2-3 maanden.

Behandeling van de ziekte van Addison met deze medicijnen vereist voorzichtigheid vanwege de mogelijkheid van overdosering. Het is noodzakelijk om het waterzoutmetabolisme, het gewicht en de bloeddruk zorgvuldig te controleren, omdat een overdosis oedeem kan veroorzaken (vasthouden van zouten en water in de weefsels) en de bloeddruk kan verhogen. De behandeling moet worden stopgezet bij het eerste teken van zelfs latent oedeem of wanneer de bloeddruk stijgt tot 130/90 mm; Tegelijkertijd worden zoutinfusies en zout voedsel voorgeschreven.

De ziekte van Addison en de behandeling ervan

Van de vele ziekten die de bijnieren aantasten, verdient een zeldzame pathologie met een chronisch langdurig beloop - de ziekte van Addison of hypocorticisme - speciale aandacht. De ziekte tast de bijnierschors aan, waardoor een tekort aan vitale hormonen ontstaat. De naam van de pathologie wordt geassocieerd met de naam van de Britse arts Thomas Addison, die in de 19e eeuw voor het eerst de symptomen van een ernstige ziekte beschreef.

De ziekte van Addison kan alle leeftijdsgroepen treffen, maar de belangrijkste risicogroep valt in het leeftijdsinterval 20-40 jaar. Hypocorticisme wordt zelden gediagnosticeerd - er is één patiënt per 100 duizend mensen. Het vaststellen van het exacte aantal gevallen is echter problematisch - veel patiënten zijn zich vanwege milde symptomen niet bewust van het verloop van de pathologie en gaan niet naar de dokter.

Bijnieren en endocriene regulatie van het lichaam

De bijnieren zijn gepaarde klieren in de retroperitoneale ruimte boven de nieren en ernaast. Ze hebben verschillende vormen - de linker heeft de vorm van een halve bol, de rechter heeft de vorm van een piramide. De bijnieren bestaan ​​uit twee onafhankelijke delen - de corticale, de cerebrale en zijn van het grootste belang bij de regulering van endocriene processen.

De bijnieren produceren hormonen:

  • adrenaline en noradrenaline;
  • cortisol en corticosteron;
  • aldosteron;
  • testosteron, oestrogeen.

De activiteit van de bijnieren voor de aanmaak van hormonen wordt gereguleerd door de belangrijkste endocriene organen - de hypothalamus, de pijnappelklier en de hypofyse. Wanneer de concentratie van hormonen in het lichaam afneemt, wordt een passend signaal naar de hersenen gestuurd - als reactie geeft de hypofyse een adrenocorticotroop hormoon af, onder invloed waarvan de bijnieren hormonen produceren.

De rol van hormonen die door de bijnieren worden geproduceerd, is groot. Ze zijn verantwoordelijk voor:

  • het handhaven van een optimale stofwisseling;
  • vaststelling van de water-zoutbalans;
  • lipidenmetabolisme;
  • optimalisatie van de immuunrespons van het lichaam;
  • stabilisatie van de bloeddruk;
  • stimulatie van seksueel verlangen, ontwikkeling van secundaire seksuele kenmerken.

Etiologie van de ziekte

De pathogenese van de ziekte van Addison is gebaseerd op de ontwikkeling van aanhoudende disfunctie van de bijnierschors, met als gevolg dat de synthese van hormonen geleidelijk vertraagt. Een mislukking in de productie van hormonen treedt op tegen de achtergrond van de veiligheid van de hypofyse en de productie van voldoende hoeveelheden adrenocorticotroop hormoon. Pathofysiologie identificeert een groep oorzaken die verstoring van de endocriene functies van de bijnieren veroorzaken:

  • een belangrijke factor die de kans op de ziekte vergroot, is tuberculeuze orgaanschade. Bij tuberculose worden niet alleen de bijnier meninges vernietigd, maar de hele structuur als geheel. Het verloop van het tuberculeuze proces heeft een negatieve invloed op andere organen - de longen, de slokdarm;
  • disfunctie van de bijnieren, veroorzaakt door een operatie voor het verwijderen van het orgaan;
  • langdurig gebruik van bepaalde medicijnen die de productie van hormonen kunnen blokkeren;
  • de aanwezigheid van oncologische processen - direct in de bijnieren of veroorzaakt door metastase;
  • staat van immunodeficiëntie met HIV-infectie;
  • ernstige systemische infectieuze en specifieke ziekten - syfilis, amyloïdose, reuma;
  • uitgebreide bloedingen in het merg van het orgel;
  • schimmelinfecties (blastomycose).

Pathofysiologie kent een speciale rol toe bij de ontwikkeling van bronzen ziekte aan auto-immuunprocessen in het lichaam. Bij auto-immuunschade hebben bijnierantilichamen een nadelig effect op het orgaan zelf. Het proces van auto-immuunschade is niet volledig begrepen, maar er is vastgesteld dat genetische aanleg een belangrijke rol speelt bij de ontwikkeling van de bronzen ziekte - de ziekte van Addison wordt overgedragen van ouders op kinderen.

Klinische verschijnselen

De ziekte van Addison heeft een rijk ziektebeeld vanwege de negatieve impact van hormoontekort op alle orgaansystemen. Er is een kenmerkend kenmerk dat inherent is aan pathologie: de huid van de patiënt krijgt naarmate het vordert een bronzen tint, vandaar dat de ziekte van Addison soms brons wordt genoemd. De verkleuring van de huid en slijmvliezen wordt veroorzaakt door een verhoogde synthese van adrenocorticotrope en alfa-melanocystostimulerende hormonen. Maar een dergelijk symptoom is typisch voor primaire vormen van de ziekte, de secundaire vorm van de ziekte van Addison gaat niet gepaard met donker worden van de huid.

De verscheidenheid aan klinische manifestaties is onderverdeeld in pathologische aandoeningen:

  • van de huid, slijmvliezen;
  • in het cardiovasculaire systeem;
  • in het voortplantingssysteem;
  • uit het spijsverteringskanaal;
  • andere systemische stoornissen.

Het cardiovasculaire systeem

Stoornis in het werk van het hart en de bloedvaten wordt geassocieerd met een afname van de frequentie van contracties van de hartspier, het hartritme is verstoord, het bloedcirculatieproces vertraagt. In de loop van de bronzen ziekte bij kinderen is het hart dus onvolledig ontwikkeld tot een ernstige mate van insufficiëntie. De meeste mensen met de ziekte van Addison zien er bleek uit als gevolg van disfunctie van het hart, zwelling verschijnt op de benen en de ledematen voelen koud aan.

Bij hypocorticisme neemt de snelheid van de overdracht van zenuwreacties die nodig zijn om contracties van de hartspier te stimuleren af. Aanhoudende aritmie treedt op tegen de achtergrond van de ophoping van kaliumionen in het myocardweefsel bij gelijktijdig gelijktijdig uitwassen van natriumionen. Een onevenwicht in de verhouding van sporenelementen en veroorzaakt een storing van het hartritme, een stoornis van de zenuwoverdracht in organen van derden.

Een ongecontroleerde bloeddrukdaling is een ander typisch teken van pathologie. Hypotensie ontstaat door een verzwakking van de tonus en slagaders, een afname van de hartslag en de hartslag. Een versnelde uitscheiding van natriumionen met urine leidt tot uitdroging van het lichaam en een daling van de druk.

Voortplantingssysteem

De bijnieren produceren geslachtshormonen die het lichaam nodig heeft voor de puberteit en het verschijnen van libido. Met de ziekte van Addison neemt de synthese van oestrogeen en testosteron af, wat leidt tot het optreden van negatieve reacties:

  • vrouwen ervaren een storing in de menstruatiecyclus tot amenorroe; de huid verliest haar elasticiteit; verlies van schaamhaar en oksels; het risico op het ontwikkelen van gynaecologische ziekten - vleesbomen, mastopathie, endometriose;
  • bij mannen neemt het seksuele verlangen af, ontwikkelt de impotentie zich;
  • verminderd reproductievermogen tot onvruchtbaarheid en miskraam bij vrouwen.

Maag en darmen

Een tekort aan hormonen heeft een negatieve invloed op het maagdarmkanaal, wat leidt tot een afname van de secretoire functies van de alvleesklier, maag, darmen. Bij langdurig hormonaal tekort treedt atrofie van de villi langs de binnenwand van de dikke darm en dunne darm op. Als gevolg hiervan wordt het proces van assimilatie van voedingsstoffen volledig verstoord. Gastritis, maagzweren en darmzweren, pancreatitis ontwikkelen. Het mechanisme van het optreden van ziekten is eenvoudig - een gebrek aan hormonen leidt tot een gebrek aan bescherming van het maagdarmslijmvlies tegen agressieve factoren.

Naast klassieke gastro-intestinale aandoeningen verschijnen dyspeptische symptomen. Aanvallen van misselijkheid, braken zijn kenmerkend voor de ziekte van Addison op lange termijn. Ontlastingsstoornis in de vorm van episodische diarree komt vaak voor. Bij bijna alle patiënten wordt een slechte eetlust waargenomen.

Andere symptomen

Uitdroging van het lichaam treedt op door een gebrek aan het hormoon aldosteron. Symptomen van uitdroging zijn merkbaar met het blote oog - patiënten hebben een droge gerimpelde huid, wangen zakken en vallen in de wangen, lagere oogleden hangen af, het gezicht van de patiënt krijgt een 'martelaar'-uitdrukking. De buik wordt naar binnen getrokken.

Uitdroging tast de hersenen en het centrale zenuwstelsel aan, met ernstige gevolgen:

  • spierzwakte ontwikkelt zich, ledematen kunnen gevoeligheid verliezen tot parasthesie en verlamming;
  • het risico op trombose neemt toe door verdikking van het bloed en een afname van de pompfunctie van de hartspier;
  • zuurstofgebrek van alle organen ontstaat door een trage bloedcirculatie en een vertraging van metabole processen.

Bij bronzen ziekte wordt het immuunsysteem negatief beïnvloed. De natuurlijke afweer van het lichaam neemt af - de patiënt wordt vatbaarder voor virale en bacteriële aandoeningen. Patiënten met hypocorticisme hebben 2 keer meer kans op de diagnose bronchitis, longontsteking, longontsteking.

Naarmate de ziekte voortschrijdt, ontwikkelen zich ernstige neurologische aandoeningen. Typische symptomen verschijnen in de vorm van lethargie, lethargie, alle soorten reflexen vervagen bij patiënten. Het langdurig beloop van hypocorticisme leidt tot aanhoudende depressie - de interesse in het milieu gaat verloren, periodes van apathie worden abrupt vervangen door uitbarstingen van prikkelbaarheid, ontevredenheid met alles. De situatie wordt verergerd door constante vermoeidheid, zwakte, slaperigheid.

Addison-crisis

De ziekte van Addison ontwikkelt zich geleidelijk, het klinische beeld manifesteert zich in opkomst. Maar in de geneeskunde zijn er gevallen van plotseling optreden van tekenen van hypocorticisme. Bij acute bijnierinsufficiëntie treedt een levensbedreigende aandoening op - een Addison-crisis. Crises ontstaan ​​vaak bij patiënten die niet op de hoogte zijn van de aanwezigheid van de ziekte of bij gebrek aan een onvoldoende dosis hormonen in het kader van vervangingstherapie.

Crises bij de bronzen ziekte kunnen optreden tegen de achtergrond van acute catarrale processen, verwondingen, operaties of infectieuze laesies - bijnierinsufficiëntie verergert sterk en de toestand van de patiënt wordt kritiek. Crises kunnen optreden bij patiënten die worden behandeld met individuele doses corticosteroïden. Bij een scherpe terugtrekking van hormonen, een verlaging van de dosering of een verhoging van de behoeften van het lichaam bestaat het risico op het ontstaan ​​van een crisis.

  • scherpe ondraaglijke pijn in de onderste ledematen, rug of buik;
  • aanvallen van misselijkheid, gecombineerd met ontembare braken, wat leidt tot uitdroging en shock;
  • bloeddruk verlagen tot kritische niveaus;
  • ernstige angst, paniek, verwarring;
  • een sterke daling van de concentratie natriumionen met gelijktijdige hyperkaliëmie en hypercalciëmie in het bloed;
  • daling van de bloedsuikerspiegel;
  • het uiterlijk van bruine plaque in de mond.

De toestand van de patiënt tijdens een crisis is ernstig, zonder dringende medische zorg door de introductie van verhoogde doses hormonen, kan een dodelijke afloop optreden als gevolg van de toenemende uitdroging en disfunctie van alle vitale orgaansystemen.

Het verloop van de ziekte bij kinderen

De ziekte van Addison bij kinderen wordt vaker gediagnosticeerd in de basisschool en de adolescentie. Er zijn zeldzame gevallen van pathologie bij zuigelingen en kleuters. Bronsziekte bij kinderen is in de meeste gevallen primair - het mechanisme voor de vorming van bijnierinsufficiëntie is genetisch vastgelegd en wordt overgedragen door ouders. De redenen die leiden tot de secundaire vorming van de ziekte verschillen niet van de factoren die de ontwikkeling van de ziekte bij volwassenen veroorzaken:

  • auto-immuunziekten;
  • tuberculeuze laesie;
  • operatie aan de bijnieren;
  • uitgestelde catarrale ziekten;
  • oncologie.

De eerste tekenen van de manifestatie van de ziekte bij kinderen gaan gepaard met afwijkingen in uiterlijk en achterstand in lichamelijke ontwikkeling:

  • het uiterlijk van "bronzen" huid en vitiligo (witte vlekken);
  • onnatuurlijke dunheid en verwilderd uiterlijk;
  • asthenisch syndroom (zwakte, impotentie);
  • duizeligheid en flauwvallen;
  • problemen met het maagdarmkanaal - diarree, misselijkheid, braken, gebrek aan eetlust.

Secundaire symptomen worden gevormd tegen de achtergrond van langdurig hormoontekort (na 1-3 jaar ziekte):

  • constante dorst en verlangen om alleen zout voedsel te eten;
  • lage bloedsuikerspiegel;
  • amenorroe bij meisjes, gebrek aan secundaire geslachtskenmerken;
  • vertraagde doorbloeding, cyanose van de huid;
  • toevallen;
  • Moeite met slikken;
  • depressief syndroom.

De ziekte bij kinderen is moeilijk en veroorzaakt veel lichamelijk en geestelijk leed. Kinderen met bronzen ziekte vallen op tegen de achtergrond van anderen - ze worden gekenmerkt door abnormale dunheid, atypische donkere huidskleur, bleekheid en zwakte, leeftijdsinconsistentie met algemene ontwikkeling, het onvermogen om lang in de zon te blijven. Daarom zijn vroege diagnose en toediening van substitutietherapie van het grootste belang..

Enquêtetactieken

De diagnose 'hypocorticisme' wordt vastgesteld op basis van de resultaten van laboratoriumtests en speciale tests. Instrumentele onderzoeksmethoden spelen een secundaire rol bij het bepalen van de mate van schade aan de bijnieren bij een langdurige ziekte.

Laboratoriumonderzoek

Als u bijnierinsufficiëntie vermoedt, zijn bloed en urine onderworpen aan verplicht onderzoek. Indicatieve en diagnostische tests.

  • Een algemene bloedtest bij patiënten met bronzen ziekte bevat veel afwijkingen van de normale versie: verhogingen van hematocriet (de kwantitatieve verhouding van leukocyten, rode bloedcellen en plasma); de concentratie van hormonen (cortisol, aldosteron, testosteron) neemt af met een toename van het gehalte aan adrenocorticotroop hormoon.
  • Biochemie zal schendingen van de ionische balans van het bloed aantonen - een gebrek aan natrium met een teveel aan kalium.
  • Urine-analyse is informatief voor het bestuderen van de concentratie van metabole producten van glucocorticoïden en testosteron.
  • Diagnostische tests - met synacthen-depot en ACTH - maken de meest betrouwbare bepaling van het niveau van endocriene aandoeningen mogelijk. Testen is gericht op het identificeren van het doelorgaan.

Instrumenteel onderzoek omvat het uitvoeren van:

  • ECG en EchoCG - om de mate van aandoeningen in het cardiovasculaire systeem te identificeren.
  • CT en MRI - om pathologische processen in de bijnieren, het hart, het zenuwstelsel en de spijsvertering vast te stellen; de hoofdoorzaak van de ziekte van Addison hangt af van de vastgestelde grootte van de bijnieren - bij tuberculeuze laesies wordt het orgaan vergroot en bevat het calciumzouten, bij een auto-immuunproces neemt het orgaan af.
  • Röntgenfoto's van de schedelbeenderen zijn nodig wanneer de oorzaak van bijnierinsufficiëntie in de hypofyse of hypothalamus ligt.

Na een volledig onderzoek worden de resultaten bij elkaar gebracht. Verzameling van anamnese, onderzoek naar erfelijkheid, objectief onderzoek van de patiënt is vereist. Door de combinatie van klachten, uiterlijke symptomen en diagnostische gegevens kunt u de ziekte van Addison differentiëren met andere chronische pathologieën en de diagnose bevestigen.

Behandeling

Tijdig voorgeschreven adequate behandeling maakt het mogelijk om de toestand van de patiënt te optimaliseren. Therapie voor de ziekte van Addison is complex en omvat:

  • hoofdbehandeling door de optimale dosis hormonen van synthetische oorsprong te selecteren (vervangingstherapie);
  • symptomatische behandeling om storende manifestaties te verlichten (pijn, maagdarmstoornissen, depressieve aandoeningen, uitdroging);
  • rationele calorierijke voeding.

Substitutietherapie

Regelmatige inname van synthetische hormonen is nodig om de patiënt stabiel te houden. Dit komt doordat vitale hormonen - aldosteron, cortisol - nergens anders worden aangemaakt dan de bijnieren. Voor degenen die aan een bronzen ziekte lijden, wordt Cortison voorgeschreven als het belangrijkste medicijn. Cortison heeft zich al lang bewezen bij de behandeling van endocriene disfuncties.

Bij het kiezen van een individuele dosis is het belangrijk om de regels in overweging te nemen:

  • de voorgeschreven hoeveelheid medicatie moet identiek zijn aan het niveau van hormonen dat bij gezonde mensen fysiologisch wordt gesynthetiseerd;
  • vervangingstherapie begint met het nemen van lage doses (om het lichaam aan te passen), geleidelijk wordt de dosering verhoogd totdat een adequate toestand van het lichaam is bereikt;
  • hormoonbevattende medicijnen worden op afnemende basis ingenomen - de maximale dosis wordt 's ochtends ingenomen, een verlaagde dosis overdag, de minimale dosis' s avonds; naleving van het principe is gebaseerd op de natuurlijke activiteit van de bijnieren, die het meest actief zijn in de vroege ochtend en passief in de avond;
  • voor bijkomende crises is intraveneuze of intramusculaire infusie van hormonen geïndiceerd met een verhoging van de dosering.

Verwijdering van negatieve symptomen

Symptomatische behandeling omvat het voorschrijven van medicatie om optimale lichaamsfuncties te behouden. Bij langdurige uitdroging, verstoorde elektrolytenbalans, intraveneuze zoutoplossing is aangewezen. Een sterke daling van de bloedsuikerspiegel vereist de introductie van glucose met een concentratie van 5%.

Als het beloop van hypocorticisme wordt gecompliceerd door het tuberculeuze proces, worden speciale middelen voorgeschreven - antibiotica van de hoofd- en reservereeks (Isoniazid). De keuze van de dosis wordt in dit geval uitgevoerd door de arts, die samen met de endocrinoloog het behandelingsproces controleert.

Eetpatroon

Dieetvoeding speelt een belangrijke rol bij complexe behandelingen. Patiënten met hypokopticisme hebben behoefte aan een verbeterd caloriearm dieet met een optimale balans van eiwitten, koolhydraten, vetten en vitamines. Basis voedingsprincipes:

  • fractionele maaltijd, minstens 4-5 maaltijden, een licht diner voor het slapengaan in de vorm van eiwitproducten (melk) is nodig om hypoglykemie te voorkomen;
  • het verhogen van het dagelijkse volume verbruikt zout tot 2 el. l.;
  • dagelijkse consumptie van vlees en gekookte groenten;
  • strikte beperking van de consumptie van voedingsmiddelen met een hoog kaliumgehalte - aardappelen in alle soorten, gedroogd fruit, noten, chocolade;
  • verplicht gebruik in hoge doses van producten die ascorbinezuur en vitamine B bevatten (afkooksel van rozenbottels, citrusvruchten, biergist).

Voorspellende en preventieve maatregelen

Patiënten met hypocorticisme worden levenslang geobserveerd door een endocrinoloog om de algemene toestand te controleren, de effectiviteit van de therapie te beoordelen en de ontwikkeling van crises te voorkomen. De toezichthoudend arts registreert:

  • hartritme-indicatoren - hartslag, pols;
  • bloedparameters - ionen, coagulabiliteit, hematocriet;
  • gewicht en behoud van eetlust;
  • nuchtere bloedsuikerspiegel.

De arts is verplicht de patiënt te informeren over de eerste manifestaties van de Addison-crisis om ernstige complicaties en plotseling overlijden te voorkomen. Onder voorbehoud van de juiste levensstijl, voeding en ondersteunende hormoontherapie, verschilt de gemiddelde levensverwachting niet van die van gewone mensen.

Personen met de ziekte van Addison moeten een aantal preventieve maatregelen volgen om crises te voorkomen:

  • vermijd intense fysieke activiteit en stressvolle situaties;
  • de dosis hormonen niet onafhankelijk annuleren of aanpassen;
  • tijdige behandeling van besmettelijke en virale ziekten.

Voor de algemene preventie van hypocorticisme is het belangrijk om de ontwikkeling van aandoeningen te voorkomen die de bijnieren negatief beïnvloeden - tuberculose, auto-immuun- en oncologische ziekten, schimmel- en systemische pathologieën. Bij het minste vermoeden van bijnierinsufficiëntie - een scherp gewichtsverlies, veranderingen in het cardiovasculaire systeem, een bloeddrukstijging - moet u contact opnemen met een endocrinoloog.

De ziekte van Addison is, ondanks het progressieve chronische beloop ervan, geen doodvonnis. Vroege opsporing en langdurige ondersteunende behandeling stellen mensen met hypocorticisme in staat een volledig leven te leiden zonder ongemak. Het belangrijkste is om medische aanbevelingen strikt op te volgen, een kalm psycho-emotioneel plan en een gezonde levensstijl na te leven. Bij het plannen van kinderen die aan de ziekte van Addison lijden, is het logisch om contact op te nemen met speciale reproductieve centra om het risico op overdracht van pathologie te identificeren en deze te minimaliseren..

de ziekte van Addison

Bij onvoldoende werking van de bijnierschors manifesteert de ziekte van Addison zich. Pathologie gaat gepaard met het optreden van een tekort aan corticosteroïde hormonen die verantwoordelijk zijn voor het metabolisme, het water-zoutmetabolisme. Deze hormonen bieden bescherming tegen stress. De ziekte van Addison komt vaker voor bij vrouwen ouder dan 30 jaar. Laten we de ziekte van Addison nader bekijken, wat het is, de belangrijkste symptomen en oorzaken van het optreden, therapiemethoden.

Ziekte van Addison: kenmerken van pathologie

De bijnieren worden weergegeven door gepaarde klieren bovenop de nieren. Deze perifere organen van het endocriene systeem hebben 2 lagen:

  • cerebraal, ontworpen om adrenaline, noradrenaline te produceren;
  • corticaal, bedoeld voor de synthese van mineralocorticoïden, glucocorticoïden, steroïde hormonen.

Met de beschouwde pathologie zijn er storingen in het functioneren van de bijnierschors. Wetenschappers hebben de exacte etiologie van de ziekte van Addison nog niet vastgesteld. De pathologie staat ook bekend als bijnierinsufficiëntie. Soms kan ze levensbedreigend zijn.

Behandeling van het Addison-syndroom wordt uitgevoerd door hormonen te nemen die niet in voldoende hoeveelheden door de bijnieren worden geproduceerd. Dankzij hormonale therapie wordt hetzelfde effect waargenomen als bij de natuurlijke productie van ontbrekende biologisch actieve stoffen.

Etiologie van de ziekte

Het syndroom van Addison ontwikkelt zich onder invloed van bepaalde factoren. Het wordt ook wel primair hypocriet genoemd. Het is vrij zeldzaam (tot 100 gevallen per 1 miljoen mensen per jaar).

Tegelijkertijd komt deze vorm van de ziekte van Addison vaker voor dan secundair.

Verschillende schadelijke factoren kunnen de cortex van gepaarde organen negatief beïnvloeden:

  • micro-organismen;
  • genetische aandoeningen (een daarvan is adrenoleukodystrofie);
  • gezwellen (metastasen, tumoren);
  • auto-immuunprocessen;
  • schending van de bloedtoevoer naar de cortex van de klier (dit kan het antifosfolipidensyndroom zijn, verspreid intravasculair coagulatiesyndroom).

De ziekte van Addison bij volwassenen wordt veroorzaakt door de volgende factoren:

  • tuberculose. Deze infectieziekte wordt veroorzaakt door mycobacteriën. Na primaire tuberculose raakt het klierweefsel geïnfecteerd. Infectie wordt hematogeen uitgevoerd;
  • antifosfolipidensyndroom. Deze aandoening wordt weergegeven door een schending van de bloedstolling, de vorming van bloedstolsels in de bloedvaten;
  • adrenalectomie. De operatie wordt vertegenwoordigd door het verwijderen van een / beide klieren als gevolg van de ontwikkeling van een tumorlaesie, de ziekte van Itsenko-Cushing;
  • Waterhouse-Friederiksen-syndroom. Deze pathologie treedt op bij hemorragisch infarct (acuut) van de twee bijnieren, die zich kan manifesteren in sepsis;
  • HIV. Pathologie gaat gepaard met een immunodeficiëntietoestand, het wordt moeilijk voor het lichaam om infecties te weerstaan. Het zijn infecties die het begin van de primaire vorm van de ziekte van Addison veroorzaken;
  • schimmel. De volgende schimmelinfecties kunnen het optreden van primair hypocorticisme veroorzaken: blastomycose, coccidioidomycose, candidiasis, histoplasmose, paracoccidioidomycose;
  • DIC-syndroom (Disseminated Intravascular Blood Coagulation Syndrome) veroorzaakt ook de vorming van bloedstolsels die ernstige bloedstollingsstoornissen veroorzaken, het optreden van hemorragisch syndroom;
  • auto-immuunziekten. Door storingen in het immuunsysteem veroorzaken leukocyten de vernietiging van de kliercortex;
  • adrenoleukodystrofie. Deze ziekte is erfelijk, veroorzaakt door het verwijderen van een bepaald gebied op de schouder van het X-chromosoom. Deze overtreding komt vaker tot uiting in het sterkere geslacht;
  • uitzaaiingen. Tumormetastasen beïnvloeden de cortex van de klier en dringen hier doorheen met bloed, lymfe. Meestal wordt uitzaaiing in dit gebied veroorzaakt door oncologie van de borst, longen, bloed en melanoom..

De pathologie in kwestie wordt meestal geregistreerd bij vrouwelijke en mannelijke vertegenwoordigers van verschillende leeftijden..

Er zijn gevallen waarin de ziekte van Addison bij kinderen wordt geregistreerd, maar deze zijn vrij zeldzaam. Bij kinderen wordt de ziekte van Addison veroorzaakt door de volgende factoren:

  • bloedingen in de cortex van de klieren, veroorzaakt door microcefalie, geboortetrauma, erytroblastose;
  • bijnierhypoplasie (aangeboren);
  • atrofie van de klieren als gevolg van schade aan het hypothalamus-hypofyse-systeem;
  • hematogene verspreide tuberculose;
  • auto-immuun klierbeschadiging.

Pathogenese

De basis van de ziekte van Addison is een snelle afname van de aanmaak van hormonen door de cortex (corticosteroïden). Door het gebrek aan mineralocorticoïden beginnen verstoringen in de balans van elektrolyten. Dit komt tot uiting in een afname van de samenstelling van de bloedvloeistof natrium, chloor en een toename van kalium daarin. De patiënt heeft ook hypotensie, uitdroging.

Vanwege een storing in de aanmaak van hormonen worden de volgende veranderingen waargenomen:

  • een verlaging van de bloedsuikerspiegel;
  • neiging tot spontane hypoglykemie;
  • verhoogde neiging tot insuline;
  • verhoging van de bloedspiegels van eosinofielen, lymfocyten.

Classificatie van pathologie

Nadat we het punt hebben bekeken wat de ziekte van Addison is, gaan we verder met het beschrijven van de soorten pathologie. De specialisten hebben de classificatie ontwikkeld op basis van de oorzaak van de verstoring van de bijnieren. In totaal heeft het Addison-syndroom 3 vormen:

  1. Primair. Bij deze vorm van de ziekte van Addison (ook wel primaire klier genoemd) wordt een laesie opgemerkt, een verstoring van het werk van de cortex zelf.
  2. Ondergeschikt. Dit formulier wordt hypothalamus-hypofyse genoemd. Deze vorm van de ziekte van Addison wordt gekenmerkt door een zwakke aanmaak van adrenocorticotroop hormoon door de hypofyse, die nodig is om de kliercortex te stimuleren..
  3. Iatrogeen. Het manifesteert zich in atrofie van de klieren, scheuring van de hypothalamus-hypofyse-bijnierverbinding als gevolg van langdurig gebruik van exogene corticosteroïden. Abrupt stoppen met het gebruik van steroïden veroorzaakt ontwenningsverschijnselen.

Karakteristieke symptomen van pathologie

Wat is de ziekte van Addison, we hebben de pathogenese ervan al onderzocht. Laten we nu beginnen met het beschrijven van het klinische beeld dat kenmerkend is voor deze pathologie..

Het syndroom van Addison ontwikkelt zich vrij langzaam (enkele maanden, soms zelfs jaren). De eerste symptomen verschijnen nadat het lichaam een ​​bepaalde stressvolle situatie heeft ervaren, een ziekte waarbij de behoefte aan glucocorticoïden aanzienlijk toeneemt.

De primaire vorm van de ziekte van Addison wordt gekenmerkt door het verschijnen van bronzen vlekken in de ellebogen, huidplooien, gezicht, nek, schouders. Er kan ook een blauwachtige kleur zijn van de lippen, vagina (bij vrouwen), tepels, darmslijmvlies.

De secundaire vorm van pathologie wordt veroorzaakt door een schending van de productie van ACTH (adrenocorticotroop hormoon). In dit geval blijft de elektrolytenbalans van het bloed hetzelfde, soms kan deze enigszins worden gewijzigd. Er is geen pigmentatie op de dermis.

Gemeenschappelijk voor beide geslachten met de ziekte van Addison, worden de volgende symptomen overwogen:

  • verminderde eetlust, gewichtsverlies;
  • depressieve toestand;
  • maagpijn;
  • chronische vermoeidheid, die alleen maar toeneemt met de ontwikkeling van pathologie;
  • braken, misselijkheid;
  • dysforie, ontevredenheid met alles;
  • lage bloeddruk;
  • diarree;
  • opvliegendheid, prikkelbaarheid;
  • hypovolemie (de aandoening wordt weergegeven door een afname van de hoeveelheid circulerend bloed);
  • verslaving aan zout, zuur;
  • spier zwakte;
  • frequente dorst, waardoor de patiënt te veel water drinkt;
  • verhoogde hoeveelheid urine;
  • Melison van Addison (het verschijnen van hypergepigmenteerde vlekken op de huid, slijmvliezen. Hun aanwezigheid gaf de ziekte de naam "brons";
  • hypoglykemie (lage bloedglucose);
  • dysfagie (deze aandoening wordt weergegeven door een slikstoornis);
  • ongerustheid;
  • schending van de gevoeligheid van de ledematen;
  • tremor van het hoofd, armen;
  • een verhoogd niveau van eosinofielen in het bloed;
  • uitdroging;
  • tachycardie;
  • paresthesie;
  • tetanie;
  • verlamming (door overmatig kalium).

Wanneer de ziekte van Addison wordt geregistreerd, hebben de symptomen bij vrouwen en mannen kleine verschillen, we zullen ze nader bekijken. Met de ziekte van Addison worden de belangrijkste symptomen bij vrouwen aangevuld met specifieke symptomen:

  • haaruitval in de oksel, schaamhaar (door gebrek aan androgenen);
  • stopzetting van de menstruatie (met een gebrek aan oestrogeen);
  • verminderde elasticiteit van de dermis;
  • droogte van de lederhuid.

Tekenen van de pathologie van Addison bij mannen worden weergegeven door de volgende voorwaarden:

  • verminderde zin in seks;
  • amyotrofie;
  • impotentie.

Het optreden van dergelijke aanvullende symptomen is te wijten aan een tekort aan testosteron.

De ziekte van Addison bij kinderen gaat gepaard met secundaire tekenen, die worden weergegeven door de volgende punten:

  • verandering in de kleur van de lederhuid;
  • verlaagde bloedglucose;
  • een merkbare toename van de hoeveelheid zout die in voedsel wordt geconsumeerd;
  • schending van de menstruatiecyclus, stoppen van de menstruatie (bij adolescente meisjes).

Bij kinderen met de ziekte van Addison wordt een vertraging in de groei van de hartspier geregistreerd. Deze ontwikkelingspathologie veroorzaakt hartfalen. De volgende tekens duiden op een storing in de bloedsomloop:

  • bleekheid van de lederhuid;
  • zwelling van de benen;
  • koude van de opperhuid.

Er kan ook sprake zijn van een overtreding van slikken, convulsies, die worden beschouwd als een gevolg van een overtreding van het calciummetabolisme. Het valt op dat kinderen die lijden aan bijnierbeschadiging geen ultraviolette straling tolereren.

Addison-crisis

We hebben al geleerd wat de ziekte van Addison is, laten we nu verder gaan met de gevaarlijkste complicatie: de Addison-crisis. Deze aandoening treedt meestal op na een mentaal, fysiek trauma. Het wordt beschouwd als een extreme mate van ontwikkeling van de pathologie in kwestie..

De basis van de crisis wordt gevormd door een sterk tekort aan bijnierhormonen, veroorzaakt door een toename van de behoefte eraan, een sterke afname van de productie van deze hormonen bij bijnierinsufficiëntie (chronisch).

Laten we de belangrijkste factoren noemen die een bijniercrisis veroorzaken:

  • bloeding in het kliergebied (bilateraal);
  • stress door operatie, infectie, emotionele stress, trauma;
  • verwijdering van de bijnieren (bij afwezigheid van vervangingstherapie);
  • embolie van de slagaders van de klier (bilateraal), veneuze trombose.

De tekenen van deze aandoening zijn:

  • braken;
  • buikpijn;
  • daling van de bloeddruk;
  • verminderd bewustzijn.

Diagnostiek

Bij de ziekte van Addison bestaat de diagnose uit het bestuderen van gegevens uit laboratoriumbloedonderzoeken voor:

  • cortisol;
  • auto-immuunlichamen;
  • testosteron;
  • adrenocorticotropische hormoon;
  • aldosteron.

Ook wordt urine-analyse voorgeschreven, tests voor de productie van hormonen worden uitgevoerd. Van instrumentele diagnostische methoden worden gebruikt:

  • Magnetische resonantiebeeldvorming.
  • Elektrocardiografie.
  • CT-scan.

Differentiële diagnose

Wetende wat de ziekte van Addison is, zijn belangrijkste symptomen, zullen artsen differentiële diagnostiek moeten uitvoeren met andere pathologieën die vergelijkbare externe manifestaties hebben in de vorm van pigmentatie. Het is noodzakelijk om de ziekte van Addison te differentiëren met de volgende voorwaarden:

  • hypothyreoïdie;
  • sclerodermie;
  • baarmoederzwangerschappen;
  • kwaadaardig melanoom;
  • melasma;
  • pellagra;
  • Riel's melanose;
  • mishyakovy vergiftiging;
  • hemochromatose;
  • myasthenia gravis;
  • nefritis.

Pathologie behandeling

Wanneer de ziekte van Addison wordt vastgesteld, omvat de therapie bijnierhormoonvervangende therapie (gebruik van hydrocortison, fludrocortison):

  • Hydrocortison wordt tweemaal daags voorgeschreven (eenmaal 's ochtends bij een dosering van 10 mg,' s middags bij een dosering van 5 mg. Volwassenen krijgen een dagelijkse dosering van 20-30 mg voorgeschreven).
  • Fludrocortison. U moet 0,1 - 0,2 mg eenmaal per dag innemen.

Een kaliumarm dieet wordt ook voorgeschreven. Patiënten hebben levenslange medicamenteuze therapie nodig, met als doel het tekort aan hormonen in de bijnierschors te compenseren. De manifestatie van een addison-crisis vereist de introductie van intraveneuze steroïden, een injectie met glucose-oplossing.

Als er een adequate behandeling wordt uitgevoerd, is de prognose gunstig. Tegelijkertijd verschilt de levensverwachting praktisch niet van normaal.

Zie hier ook andere huidziekten

Publicaties Over Nefrose